Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза)

Истинная полицитемия — хроническое прогрессирующее миелопролиферативное заболевание, в основе которого – неопластическая трансформация полипотентной стволовой клетки, проявляющееся эритроидной пролиферацией и сохраненной способностью дифференцировки по 4 росткам кроветворения. 　Эритремия характеризуется абсолютным увеличением массы эритроцитов; у 2/3 больных наблюдается также увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов.

Аномальные эритроидные клетки чрезвычайно чувствительны к эритропоэтину, видимо, поэтому эритроцитоз является одним из основных признаков и патогенетических звеньев заболевания. Кроме того, повышена чувствительность клеток к ИЛ-3, ГМ-КСФ, что, возможно, объясняет 3-ростковую гиперплазию. Истинная полицитемия — редкое заболевание. Болезнь поражает людей среднего и пожилого возраста.

Клинические проявления

Эритроцитоз и тромбоцитоз повышают вязкость крови и развитие тромбозов, а увеличение ОЦК приводит к повышению кровенаполнения различных органов.

Болезнь развивается медленно, симптомы неспецифичны, в финальной фазе часто развивается миелофиброз, острый или хронический миелолейкоз. Кожа и слизистые под влиянием тромбозов и стазов приобретают красно-цианотичную окраску. Повышенной вязкостью объясняется высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, нарушение зрения, шум в ушах. Весьма характерно развитие артериальной гипертензии.

Особенностью этого заболевания является одновременная склонность к тромбозу и кровотечению. Тромботические осложнения, такие как инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти больных.

Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, зависит преимущественно от снижения агрегации дефектных, неопластического происхождения тромбоцитов.

Лечение: снижение общего объема эритроцитов и поддержание его на оптимальном уровне, борьба с сопутствующим тромбоцитозом. Быстрое улучшение достигается в результате кровопускания.