Понятие об иммунодефицитных синдромах (первичных и вторичных)

Врожденный (первичный) иммунодефицит. Морфологические проявления первичной недостаточности иммунного ответа связаны, как правило, с врожденными аномалиями тимуса, либо сочетанием этих аномалий с недоразвитием селезенки и лимфатических узлов. Аплазия, гипоплазия тимуса сопровождаются дефицитом клеточного звена иммунитета или комбинированным иммунным дефицитом. При аплазии (агенезии) тимус отсутствует полностью, при гипоплазии размеры его уменьшены, деление на кору и мозговое вещество нарушено, число лимфоцитов резко снижено. В селезенке размеры фолликулов значительно уменьшены, светлые центры и плазматические клетки отсутствуют. В лимфатических узлах отсутствуют фолликулы и корковый слой (В-зависимые зоны), сохранен лишь околокорковый слой (Т-зависимая зона). Морфологические изменения в селезенке и в лимфатических узлах характерны для наследственных иммунодефицитных синдромов, связанных с дефектом как гуморального, так и клеточного иммунитета. Все типы врожденного иммунодефицита редки. В настоящее время наиболее изученными являются: 1) тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИ); 2) гипоплазия тимуса (синдром Дай Джоджа); 3) синдром Незелофа; 4) врожденная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона); 5) общий вариабельный (переменный) иммунодефицит; 6) изолированный дефицит IgA; 7) иммунодефициты, связанные с наследственными заболеваниями (синдром Вискотта-Олдрича, синдром атаксии-телеангиоэктазии, синдром Блюма); 8) дефицит комплемента. Вторичный иммунный ответ возникает при повторной встрече с антигеном. Повторное распознование происходит немедленно и производство иммуноглобулинов сыворотки, выявляемое при лабораторных исследованиях, происходит более быстро (за 2-3 дня), чем при первичном ответе. IgG Ц основной иммуноглобулин, секретируемый во время вторичного ответа. Кроме того, пиковый уровень выше и снижение происходит более медленно, чем при первичном ответе. Способность вызывать специфический вторичный ответ - функция иммунологической памяти. Этот специфический ответ необходимо дифференцировать от неспецифического увеличения уровня иммуноглобулинов (против антигенов, отличающихся от первоначального антигена), который может возникать после антигенной стимуляции - это так называемый анамнестический ответ, который, вероятно, представляет собой случайную стимуляцию некоторых B-клеток лимфокинами, возникшими при специфическом ответе.