Первичный склерозирующий холангит

Этиология первичного склерозирующего холангита, как и при других аутоиммунных процессах, неизвестна. Патологическая морфология: облитерирующий фиброз желчных протоков с интенсивной лимфоцитарной инфильтрацией очагов и деструкцией эпителия

желчных протоков. Среди лимфоцитов печени возрастает доля CD4⁺ T-клеток и Tγδ (до 10% при 3% в здоровой печени).

Примерно у 80% пациентов первичный склерозирующий холангит ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника, которые также относят к аутоиммунной патологии. Первичный склерозирующий холангит развивается примерно у 5% пациентов с язвенным колитом (особенно с панколитом). Прогрессирование процесса приводит к билиарному циррозу. Специального лечения не подобрано. При декомпенсации цирроза назначают трансплантацию печени.