Нормохромные анемии

Отсутствие ретикулоцитов, панцитопения характерны для апластической анемии. Диагноз подтверждается выявлением при трепанобиопсии резкого опустошения костного мозга, преобладания жировой ткани над кроветворной. Характерен геморрагический синдром, инфекционные осложнения. Необходимо дифференцировать с острым лейкозом, эритромиелозом. Резкое подавление красного ростка костного мозга наблюдается при парциальной красноклеточной аплазии.

Цитопенический синдром наблюдается при интоксикации бензолом, лечении цитостатиками, нестероидными противовоспалительными препаратами, левомицетином; при циррозе печени (но при гиперспленизме отмечается ретикулоцитоз, деятельный костный мозг). Депрессия кроветворения отмечается при злокачественных новообразованиях, в терминальной стадии туберкулеза, сепсиса, при гипотиреозе. При этих состояниях выраженность цитопении и уменьшение клеточности костного мозга не бывают столь выраженными как при истинной апластической анемии. Для верификации диагноза необходима стернальная пункция, трепанобиопсия.

При недостаточности эритропоэтической функции костного мозга из него вымываются в кровь и незрелые, ещё содержащие ядра элементы красной крови – нормобласты, эритробласты. Нормобластоз периферической крови иногда встречается при тяжелой ЖДА, В₁₂ – дефицитной или гемолитической анемии. Нормобластоз характерен для:

1) апластической анемии, гемобластозов;

2) метастазирующих раков (анемия обычно нормохромная, повышена СОЭ, палочкоядерный сдвиг).

Обязательно цитологическое и гистохимическое исследование костного мозга. Аплазия, фиброз характерны для апластической анемии, метаплазия – метапластической анемии при лейкозах, лимфомах, метастазах опухоли в костный мозг, когда в периферической крови появляются незрелые клетки эритроидного и миелоидного ряда.

Ретикулоцитоз (постоянный или периодический до 5 %, часто до 20 – 40 %), раздражение красного ростка костного мозга; признаки внутрисосудистого гемолиза - неконъюгированная гипербилирубинемия, повышение гемосидерина мочи, ЛДГ сыворотки крови в результате выхода фермента из эритроцитов; спленомегалия, желче-каменная болезнь характерны для гемолитической анемии. Отсутствие ретикулоцитоза позволяет с большой вероятностью исключить группу гемолитических анемий. ЦП нормальный, но возможно снижение после гемолитического криза, когда повышается потребление Fe; при постоянной потере Fe с мочой при пароксизмальной гемоглобинурии. Отмечается лейкоцитоз, при массивном гемолизе до 15 – 30 Г/л со сдвигом влево до миелоцитов, промиелоцитов; тромбоцитопения, шизоциты, особенно при механическом гемолизе.

Дифференциальный диагноз гемолитических анемий (ГА) наиболее трудный. Важно выделять аутоиммунную (обычно приобретенная) и неаутоиммунную (часто наследственная) ГА. Для аутоиммунной ГА характерна положительная проба Кумбса, которая устанавливает наличие антиэритроцитарных антител в сыворотке крови (непрямая реакция Кумбса) и на эритроцитах (прямая реакция Кумбса). Она может быть идиопатической и симптоматической при гемобластозах, диффузных болезнях соединительной ткани, аутоиммунном гепатите, неспецифическом язвенном колите, злокачественных опухолях и др. Толчком к развитию может быть прием медикаментов (антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, сульфаниламиды и др.), инфекции, интоксикации. Для аутоиммунной ГА с полными холодовыми агглютининами характерно повышение в крови титра холодовых агглютининов, синдром Рейно, невозможность определить группу крови, резус-фактор, подсчета числа эритроцитов, час-то агглютинация в мазке. При пароксизмальной холодовой гемоглобинурии отмечается внутрисосудистый гемолиз после общего или местного охлаждения при согревании, повышение температуры, озноб, коричневая моча. ГА при механическом разрушении эритроцитов отмечается при:

- маршевой гемоглобинурии – у солдат после тяжелых переходов, у бегунов в результате травмирования эритроцитов в капиллярах стопы. Для профилактики нужны эластические стельки;

- при протезировании клапанов сердца, сосудов. Отмечается гемосидеринурия, в крови шизоциты, снижение содержания Fe в сыворотке крови. При симптомах ЖДА используют препараты Fe;

- гемолитико-уремическом синдроме (возникает у детей в возрасте от 7 мес. до 15 лет).

Из неаутоиммунных анемий наиболее часто встречается наследственная микросфероцитарная ГА Шоффара-Минковского и ГА, связанная с дефицитом глюкозо- 6- фосфат-дегидрогеназы. Проводится изучение морфологии, определение осмотической резистентности эритроцитов, продолжительности жизни эритроцитов, меченных 51 Cr, электрофорез Нв (диагностика гемоглобинопатии) и др. Дальнейший дифференциально-диагностический процесс при гемолитических анемиях является компетенцией специализированных гематологических учреждений.