Гиперхромные анемии

Гиперхромная анемия характерна для В₁₂ – и фолиево-дефицитной анемии с эмбриональным или мегалобластическим типом кроветворения. При этом в периферической крови отмечается макроцитоз, гиперхромия эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота (в результате нарушения обезъядривания эритроцитов), шизоциты, отдельные мегалобласты, базофильная зернистость эритроцитов, полисегментация ядер нейтрофилов, увеличение размеров нейтрофилов, тромбоцитопения, нейтропения (результат снижения лейкопоэтической функции костного мозга). Отмечается внутрикостномозговой распад эритрокариоцитов, несколько укорочена продолжительность жизни периферических эритроцитов. Результатом гемолиза является повышение непрямого билирубина, но без ретикулоцитоза, умеренная спленомегалия. До назначения лечения проводится пункция костного мозга, характерна эритромегалобластная гиперплазия костного мозга. Под влиянием лечения вит. В₁₂ из костного мозга быстро исчезают типичные мегалобласты.

Для В₁₂ – дефицитной анемии характерен фуникулярный миелоз с явлениями парестезии, нарушением чувствительности, выраженной мышечной слабостью вплоть до параличей, в первую очередь поражаются ноги, описаны нарушения функции тазовых органов. Может нарушаться обоняние, вкус, слух, отмечается атрофия слизистой желудка с ахлоргидрией нередко резистентной к пентагастрину, глоссит Гунтера – ярко-красный, блестящий, гладкий, “полированный” язык с участками воспаления, боль в языке. Но глоссит не патогноматичный признак В₁₂ – дефицитной анемии, встречается и при ЖДА. Диагноз подтверждается ретикулоцитарным кризом через 5-7 дней от начала терапии вит. В₁₂ и изменением мегалобластного типа эритропоэза на нормобластный. В период лечения в связи с повышенной утилизацией Fe его содержание в сыворотке снижается, но это не говорит о малых запасах Fe. При В₁₂ – дефицитной анемии иногда может быть положительной проба Кумбса. Для дифференциальной диагностики с аутоиммунной гемолитической анемией может использоваться лечение ex juvantibus. Повышение количества Нв при введении вит. В₁₂ без глюкокортикостероидов свидетельствует в пользу В₁₂ – дефицитной анемии. Для аутоиммунной панцитопении, в отличие от В₁₂ – дефицитной анемии, характерен геморрагический синдром, ретикулоцитоз, в пунктате костного мозга – нормальные эритрокариоциты.

Дефицит вит. В₁₂ в организме может развиться при следующих состояниях:

1) отсутствие секреции внутреннего фактора Кастла – гастромукопротеина, который секретируется париетальными клетками желудка в фундальной части и в области тела желудка. Вит. В₁₂ в желудке связывается с внутренним фактором, и затем этот комплекс всасывается в нижней и средней трети подвздошной кишки. Дефицит внутреннего фактора отмечается при атрофии слизистой оболочки желудка у пожилых, при токсическом поражении (употребление неразведенного этанола), наличии антител к внутреннему фактору или париетальным клеткам, при наследственно обусловленном нарушении секреции внутреннего фактора, гастрэктомии (но и при резекции 2/3 желудка количество внутреннего фактора обычно оказывается достаточным);

2) поражение тонкой кишки с нарушением всасывания вит. В₁₂ всасывается в нижней и средней трети подвздошной кишки: тяжелый хронический энтерит, резекция тощей кишки, целиакия, врожденное нарушение всасывания вит. В₁₂, опухоль подвздошной кишки, облучение, воспаление, туберкулез, болезнь Крона терминального отдела подвздошной кишки;

3) конкурентное поглощение вит. В₁₂ в кишечнике: инвазия широким лентецом (паразит поглощает много вит. В₁₂); множественный дивертикулез тонкой кишки, при котором большое количество кишечной микробной флоры поглощает вит. В₁₂.

Всасывание вит. В₁₂ снижается при снижении секреции трипсина (на фоне панкреатита с секреторной недостаточностью), который разрушает R-протеин, имеющий большее сродство с вит. В₁₂, чем внутренний фактор. Для выяснения причины В₁₂-дефицитной анемии проводятся следующие исследования: анализ кала на яйца глистов, гастроскопия, рентгенологическое, эндоскопическое исследование тонкой кишки, иногда колоноскопом можно просмотреть подвздошную кишку, тест Шиллинга для оценки всасывания витамина, в норме более 10 % принятого радиоактивного витамина должно выделиться с мочой. Вит. В₁₂ содержится в мясе, яйцах, сыре, молоке. Суточная потребность – 1 мкг. Запасы вит. В₁₂ в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита вит. В₁₂ при нарушении его всасывания.

Фолиево-дефицитная анемия чаще встречается у детей при голодании, у беременных женщин при плохом питании, гемолитической анемии, алкоголиков, при приеме противосудорожных препаратов. Решающее значение в диагностике имеет определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 3 – 25 нг/мл) и эритроцитах (норма 100 – 425 нг/ мл) и содержание вит. В 12. Диагноз подтверждается эффективностью лечения. При дефиците фолиевой кислоты её прием приводит к ретикулоцитозу, а прием вит. В12 – нет.