Патофизиология красной крови

Система крови включает в себя:

· Кровь и лимфу

· Органы кроветворения

· Органы кроверазрушения и иммунитета

· Клетки крови, находящиеся в соединительной и эпителиальной тканях

Кровь состоит из плазмы (или жидкой части крови) и форменных элементов- клеток. Среди клеток крови различают эритроциты (красные клетки крови), лейкоциты (белые клетки крови) и тромбоциты или кровяные пластинки. Плазма в норме занимает около 55% объема крови, а форменные элементы- 45%. У здоровых взрослых людей общий объем крови равен 5-7% массы тела, что примерно соответствует 3800 мл у женщин и 5000 мл у мужчин.

Кровь является системой транспорта веществ и вместе с лимфой и меж-клеточной жидкостью образует внутреннюю среду организма. Благодаря четко отрегулированному постоянству ее состава и свойствам внутренней среды обеспечивается относительно независимое существование организма во внешней среде. Компоненты внутренней среды имеют общие и отличные физико-химические свойства, влияют друг на друга и их состояние зависит от деятельности многих систем организма.

В норме количество тромбоцитов в 1 л крови составляет 180- 320х 10⁹/л.

В норме количество эритроцитов у мужчин равно 4,1- 5х10¹²/л, у женщин- 3,7-4,7х10¹²/л.

Нормальное содержание гемоглобина у мужчин составляет 132-164 г/л, у женщин- 115-145 г/л. В настоящее время известны 3 нормальных варианта гемоглобина:

HbP (primitive)-первичный гемоглобин человеческого эмбриона, исчезает к 16-18-й неделе беременности.

HbF (foetal)- появляется с 9-13-недельного возраста плода, то есть в период печеночного кроветворения

HbA (adult)- с 18-20-недельного возраста постепенно заменяет HbF; может иметь варианты HbA и HbA₂

У взрослого человека нормальный гемоглобин представлен тремя фракциями:

HbA-97%

HbA₂- около 2%

HbF- около 1%

Белковая часть гемоглобина взрослого человека- глобин - состоит из двух пар полипептидных цепей. Первая пара- α-цепь - содержит по 141 аминокислотному остатку, вторая пара- β-цепь – по 146 аминокислотных остатков.

Нормальные значения цветового показателя (характеризует содержание гемоглобина в 1 эритроците): 0,82- 1,05.

Клетка крови каждого вида происходит из собственной родоначальной клетки, имеющей, в свою очередь, общего предшественника с родоначальными клетками других видов.

Родоначальными клетками, общими для всех ростков кроветворения, считаются стволовые клетки (1 класс клеток). Морфологически они неотличимы от зрелых лимфоцитов. После дифференцировки стволовых клеток они обретают возможность развиваться в каком-либо одно направлении - в направлении клетки-предшественницы лимфо - и миелопоэза. Они составляют 2 класс клеток - полустволовые клетки. Клетки 1 и 2 классов способны к самоподдержанию - размножению без притока клеток извне. После дальнейшей дифференцировки образуется 3 класс - унипотентные клетки- предшественницы, чувствительные к гуморальным факторам- стимуляторам кроветворения. Они дифференцируются в 4 класс - бластные клетки -родоначальники специфических видов клеток и способные к пролиферации другие клеточные элементы (например, миелобласты, промиелоциты, миелоциты). 5 класс - класс созревающих клеток. Они утратили способность к делению, но сохранили способность к созреванию (например, палочкоядерные гранулоциты, ретикулоциты). 6 класс - класс зрелых клеток. Обычно они составляют периферическую кровь (эритроциты, различные виды зрелых лейкоцитов).

Описанный тип кроветворения по отношению к эритроцитам носит название нормобластического.

Мегалобластический тип кроветворения имеет место в период эмбрионального развития, кроме того, очаги мегалобластического кроветворения возникают в красном костном мозге взрослого человека при дефиците витамина В₁₂.При этом клетка проходит сле­дующие стадии развития: эритробласт → промегалобласт → мегалобласт → базофильный мегалобласт → полихроматофильный мегалобласт → оксифильный мегалобласт → мегалоцит.

Регуляция эритропоэза осуществляется эритропоэтинами и некоторыми другими факторами. Эритропоэтины вырабатываются в красном костном мозге, почках, слюнных железах. Основными стимуляторами для их выработки являются гипоксия, андрогены, СО₂ и продукты гемолиза. Эритропоэз также зависит от следующих метаболических факторов:

витамина В₁₂ и фолиевой кислоты - регулируют синтез ДНК;

внутреннего фактора Кастла - облегчает всасывание витамина В₁₂ в кишечнике;

витамина В₆ – участвует в синтезе гемма;

витаминов Н, Е и С - стабилизируют мембрану эритроцита;

железа - является основой активного центра гемоглобина;

меди - стимулирует созревание ретикулоцитов;

белка – необходим для синтеза гемма.

Нарушения в системе крови могут быть следующими:

• изменение общего объема крови;

• изменение соотношения плазмы и форменных элементов крови;

• нарушения в системах:

- эритроцитов;

- лейкоцитов;

- гемостаза и антигемостаза.