Патогенез. Общий патогенез лейкозов принципиально не отличается от патогенеза опухолевого роста

Общий патогенез лейкозов принципиально не отличается от патогенеза опухолевого роста. Все три этапа развития опухоли (инициация, промоция и прогрессия) характерны и для лейкозов. Следует отметить лишь наиболее важные патогенетические особенности, характерные именно для опухолей из кроветворной ткани.

1. Системное поражение кроветворной ткани, обусловленное диссеминацией опухолевых клеток во все органы кроветворения.
2. Угнетение нормального кроветворения, в первую очередь ростка, послужившего источником опухолевого роста, а также других ростков:

· механическое вытеснение лейкозными клетками нормальных

· конкуренция за питание и факторы роста

· вытеснение нормального микроокружения кроветворной ткани за счет фиброза костного мозга, индуцируемого лейкозными клетками

· высвобождение гуморальных факторов, подавляющих деление нормальных клеток

Под влиянием канцерогенных факторов происходит мутация генов или эпигеномное нарушение регуляции процесса размножения и созревания кроветворных клеток II – IV класса. При этом в костном мозге поражается какой-либо один росток кроветворения и образуется клон опухолевых клеток, для которых характерны беспредельный рост и пониженная способность к дифференцировке. Нарушается нормальный гемопоэз прежде всего того ростка клеток, в котором возникла опухолевая трансформация, а также остальных, нормальных не пораженных опухолью ростков кроветворения.

Быстрый рост лейкозных клеток клона приводит к распространению (метестазированию) их по всей системе крови, а также за пределы кроветворных органов, образуя лейкозные инфильтраты в самых различных органах.

Клинические проявления при лейкозах:

• анемия (угнетение эритропоэза)
• геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией
• подверженность инфекциям (вторичный иммунодефицит) из-за отсутствия зрелых лейкоцитов
• боли в костях из-за инфильтрации опухолевыми клетками
• интоксикация
• нарушение функций различных органов из-за образования в них лейкозных инфильтратов.

Лейкозная прогрессия – озлакачествление процесса

• переход лейкозов от алейкемической фазы к лейкемической (алейкемическая фаза – это отсутствие в периферической крови бластных клеток, лейкемическая фаза – это появление в периферической крови бластных клеток в большом количестве)
• метастазирование
• угнетение нормальных ростков кроветворной ткани с развитием анемии, тромбоцитопении, лейкопении
• увеличение бластных форм опухолевых клеток
• нарастание признаков клеточного атипизма
• появление устойчивости к воздействию противоопухолевых препаратов («ускользание» от лечения)
• появление бластного криза при хр. лейкозах (появление в крови большого количества бластных клеток)

Картина крови при острых лейкозах:

· появление в периферической крови большого

количества бластных клеток

· «лейкемический провал» - когда отсутствуют переходные

формы между бластными и зрелыми клетками

· нарастающая анемия

· значительная тромбоцитопения

Картина крови при хроническом лимфолейкозе:

· лимфоцитоз 80-98%

· единичные лимфобласты

· клетки Клейн–Гумпрехта-Боткина (разрушенные лимфоциты)

· анемия

Картина крови при хроническом миелолейкозе:

· увеличение с.я. нейтрофилов с ядерным

сдвигом влево до миелобластов

· эозинофильно-базофильная ассоциация (↑эозинофилов и базофилов)

· обнаружение филадельфийской хромосомы в лейкозных клетках (Ph)