Иммунная холангиопатия

Почти у 5% больных с началом заболевания, напоминающим ПБЦ, АМА в сыворотке не выяв­ляются. В то же время в сыворотке обнаружива­ются высокие титры AHA и антител к актину [9, 67]. Клинические проявления заболевания обыч­но отсутствуют. Гистологические изменения в пе­чени соответствуют картине при ПБЦ (рис. 14-11). Назначение преднизолона приводит к некоторому улучшению клинических и биохимических пока­зателей. Гистологически в печени наблюдается уменьшение воспаления, однако поражение жёлч­ных протоков сохраняется, а уровень ГГТП в сы­воротке очень высок. Заболевание в этих случаях представляет собой сочетание ПБЦ и аутоиммун­ного хронического гепатита.

Глава 15. СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ

Причины склерозирующего холангита многочис­ленны (табл. 15-1). Исходом его являются прогрес­сирующий фиброз и как следствие исчезновение внутри и/или внепеченочных жёлчных протоков [64]. На ранних стадиях повреждение жёлчных пу­тей и гепатоцитов не столь выражено, печёночная недостаточность развивается позднее. Таким обра­зом, при склерозирующем холангите прогноз более благоприятный, чем при заболеваниях с первичным поражением гепатоцитов. В конечном счёте разви­ваются билиарный цирроз и печёночно-клеточная недостаточность.

Первичный склерозирующий холангит

Этиология первичного склерозирующего холан­гита (ПСХ) неизвестна. При ПСХ все части били­арного дерева могут вовлекаться в хронический воспалительный процесс с развитием фиброза, при­водящему к облитерации жёлчных путей и в итоге к билиарному циррозу [12, 38]. Вовлечение различ­ных участков жёлчевыводящих путей неодинако­вое. Заболевание может ограничиваться внутри- или внепеченочными жёлчными протоками. Со време­нем междольковые, септальные и сегментарные жёл­чные протоки замещаются фиброзными тяжами. Вовлечение мельчайших протоков портальных трак­тов (зоны 1) называют перихолангитом [73] либо ПСХ мелких протоков [б].

Диагностические критерии — генерализованные четкообразные изменения и стеноз жёлчных пу­тей при холангиографии. Необходимо исключить рак жёлчных протоков, обычно путём динамичес­кого наблюдения. Специфических методов диаг­ностики не существует.

Таблица 15-1. Типы склерозирующего холангита

Первичный

В сочетании с неспецифическим язвенным колитом или без него