(табл. 15-3) [12, 39]
При перфузионном исследовании жёлчных протоков печени, удалённой во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения [44].
Рис. 15-2. Склерозирующий холангит и перихолангит. Портальная зона отёчна и расширена вследствие пролиферации жёлчных протоков и воспалительной инфильтрации. Окраска гематоксилином и эозином, х160.
Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами (рис. 15-2). Вокруг междольковых жёлчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия. Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купффера набухшие и выступают в просвет синусоидов. Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.
Таблица 15-3. Гистологические изменения у 29 больных с ПСХ [12]
Изменения в портальных трактах | - | + | ++ |
Воспаление | |||
Уменьшение количества жёлчных протоков | |||
Перидуктальный фиброз | |||
Пролиферация жёлчных протоков | |||
Изменения в дольках | |||
Ступенчатый некроз | |||
Очаговый некроз | |||
Очаговое воспаление | |||
Гиперплазия клеток Купффера |
|
|
Рис. 15-3. Видны изменение эпителия внутрипеченочного жёлчного протока и концентрические отложения коллагена в виде луковичной шелухи.
Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи (рис. 15-3). Остатки жёлчных протоков удаётся выявить только в виде фиброзных колец (рис. 15-4). Портальные зоны приобретают звёздчатый вид (рис. 15-5).
Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество жёлчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить ПСХ и служат основанием для проведения хода нги графи и |12|.
При гистологическом исследовании общего жёлчного протока выявляют фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.
Холангиография [12, 45]
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография — метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспечёночная холангиография. Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (чёткообразность) внутри- и внепеченочных жёлчных путей (рис. 15-6).
Рис. 15-4. Портальная зона с выраженным фиброзом, содержащая кольцевидное образование — облитерированный жёлчный проток. См. также цветную иллюстрацию на с. 774.
|
|
Рис. 15-5. При окраске биоптата печени на ретикулин видно звёздчатое расширение портальных зон.
Рис. 15-6. Эндоскопическая холангиограмма при ПСХ. Неровный контур общего жёлчного протока и четкообразные изменения внутрипеченочных жёлчных протоков.
Рис. 15-7. Эндоскопическая холангиограмма при раке жёлчного протока. Общий жёлчный проток заканчивается сосцевидной деформацией.
Стриктуры имеют небольшую длину (0,5—2 см), вызывают перегиб протоков и чередуются с неизменёнными или слегка расширенными участками жёлчных протоков. По ходу общего жёлчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы [45].
При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепечёночными протоками или даже только одним печёночным протоком.
При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют [б].