Терминальная стадия заболеваний жёлчных путей, протекающих обычно с поражением мелких внутрипеченочных жёлчных протоков, является благоприятным показанием к трансплантации печени (рис. 35-4). Функция гепатоцитов обычно сохраняется длительно, и выбрать оптимальное время для операции легко. У всех больных в печени имеются признаки распространённого билиарного цирроза, часто в сочетании с исчезновением жёлчных протоков {синдром исчезновения жёлчных протоков).
Первичный билиарный цирроз (см. главу 14)
Годичная выживаемость после трансплантации печени превышает 75% [40]. Описано наблюдение, когда по поводу ПБЦ и первичной лёгочной гипертензии выполнена трансплантация трёх органов (печени, лёгкого и сердца) с хорошим результатом в течение 7 лет [147].