Терминальная стадия болезней печени

Недостаточность a ₁-антитрипсина

Это наиболее частое нарушение метаболизма, являющееся показанием к трансплантации пече­ни. Тяжёлое поражение печени отмечается лишь у небольшого числа больных, однако крупноузло­вой цирроз развивается приблизительно у 15% до достижения 20-летнего возраста. Осложнением является ГЦК. После трансплантации печени уро­вень а,-антитрипсина в плазме нормализуется и стабилизируется поражение лёгких. Тяжёлые из­менения в лёгких служат противопоказанием к операции, если одновременно с трансплантацией печени не планируется трансплантировать лёгкие.

Болезнь Вильсона

Трансплантацию печени следует производить у больных с клиническими признаками фульминант­ного гепатита, у молодых больных с тяжёлым де-

Таблица 35-3. Трансплантация печени при нару­шениях метаболизма

Заболевание печени в терминальной стадии или предопу­холевые состояния

Недостаточность а,-антитрипсина Болезнь Вильсона Тирозинемия Галактоземия

Болезни накопления гликогена Протопорфирия Гемохроматоз неонатальный b-Талассемия Муковисцидоз Болезнь Байлера

Значительные внепеченочные нарушения Первичная оксалатурия I типа Гомозиготная гиперхолестеринемия Синдром Криглера—Найяра

Первичные нарушения в системе свёртывания крови (факторы VIII, IX, белок С) Дефекты цикла синтеза мочевины Дефекты дыхательной цепи митохондрий Первичный семейный амилоидоз

компенсированным циррозом печени и отсутстви­ем эффекта от 3-месячной адекватной терапии пеницилламином, а также у эффективно леченных пеницилламином больных в случае развития тя­жёлой декомпенсации заболевания после отмены препарата [132]. Годичная выживаемость после трансплантации печени составляет приблизитель­но 68%. Обмен меди нормализуется.

Неврологические проявления разрешаются с различной частотой [104].

Болезни накопления гликогена

Трансплантация печени успешно выполняется при гликогенозах I и IV типов [84]; при этом боль­ные доживают до взрослого состояния [66].

Галактоземия

У небольшого числа больных с поздно диагнос­тированным заболеванием отмечается прогресси­рующее развитие цирроза в детском и молодом возрасте. Таким больным показана транспланта­ция печени [99].