Клиническая картина. Многие годы может от­мечаться лимфоцитоз 40 - 50%, хотя общее количество лейкоцитов колеблется около верхнего предела нормы

Многие годы может от­мечаться лимфоцитоз 40 - 50%, хотя общее количество лейкоцитов колеблется около верхнего предела нормы. Лимфоузлы могут быть почти нормальных размеров, но они увеличива­ются при различных инфекциях (например, при ангине), а после ликвидации воспалительного про­цесса сокращаются до исходной величины. Лимфоузлы постепенно увеличивают­ся обычно в первую очередь на шее, в подмышеч­ных впадинах, затем процесс распространяется на средостение, брюшную полость, паховую об­ласть. В редких случаях имеет место поражение кожи, сопровождается кожным зудом, возможно присоединение инфекции.

Возникают общие для всех лейкозов неспе­цифические явления: повышенная утомляемость, слабость, потливость.

Диагностика

На ранних этапах болезни в большинстве случаев анемия и тромбоцитопения не развиваются. Лимфоцитоз в крови постепенно нарастает до 80 - 90% в формуле крови. Пунктат костного мозга показывает увеличение процента лимфоцитов в миелограмме (обычно более 30%). Характерный признак ХЛЛ - обнаружение в мазке полуразрушенных ядер лимфоцитов (тени Гумпрехта). Эти клетки лейколиза представляют собой артефакт. Критерии: стабильный (месяцами) абсолютный лимфоцитоз в крови, более 30% лимфоцитов в пунктате костного мозга при лимфатической гиперпла­зии в трепанате костного мозга. Увеличение лим­фатических узлов и селезенки - необя­зательный признак ХЛЛ. При вовлечении в процесс в этих органах наблюдает­ся диффузная пролиферация лимфоцитов.

Иммунофенотип.

У 95 - 98% больных хроничес­ким лимфолейкозом имеет место В-клеточный фенотип опухолевых клеток: CD19+, CD5+, CD79a+, CD23+, CD43+. На фоне стабиль­ного течения болезни имеет место низкий процент клеток, экспрессирующих некоторые активационные маркеры, в частности, CD38. Экспрессия CD38 более чем на 20% клеток статистически достоверно связана со снижением выживаемости и является важным прогностичес­ким фактором вместе с быстрым ростом лимфа­тических узлов, гепатомегалией, низким уровнем гемоглобина и высоким уровнем бета-2-микроглобулина. Цитогенетика и молекулярная биология. Трисомия 12 и делеция 13q14.2 и 14q32 - наи­более общие хромосомные аномалии у больных хроническим лимфолейкозом. Наиболее неблагоприятной хромосомной аномалией, является 17p. Предполагают, что эти хро­мосомные аномалии вторичны и появляются в процессе прогрессирования заболевания. В-клетки ХЛЛ усиленно экспрессируют bcl-2 и ряд других генов, регулирующих апоптоз.