Эритремия(истинная полицитемия)

Эритроцитозы-гр патол сост,характер увеличен числа Эр(вне зависим от числа Лей,Тр).Эритремия-хр лейкоз с пораж на уровне кл-предшест миелопоэза с характерн для опух неогранич пролиф этой кл,сохранившей способ дифференц по 4 росткам,преимущ по красн.Этиопатоген:этио неиз.Патоген обуслов усилен эритропоэзом,эритроцит в перифер крови с развит вторичн реологич и коагуляц наруш,миелоидной метаплаз в селезенке и печени,финальн истощен кроветворен с аплазией и миелофиброзом.Эрцитоз приводит к повыш гематокрита и вязкости,сниж кровот в ткан и уменьш их оксиген.Увелич СВ(компенсат на тканев гипокс).Застой крови в сосудах(снижен ткан перфуз) может провоцир тромбозы.Клиника:начало постепенно,с покраснен лица,тяжесть в голове,АГ,увелич селез,появ кожн зуд.1ст(начал)-хар-ся умерен Эрцитозом,панмиелозом в красн мозге.Сосуд и висцер осложн редко.Селез нескол увелич,не пальпир.Длит 5 лет.2ст(пролиферативная)-гепатоспленомег,за счет миелоидной метаплазии орг,рецидив тромбозы.Эрцитоз, панмиелоз,нейтрофилез, сдвиг Лейформулы влево,базофилез.В красн мозге тотальн гиперплаз 3 ростков гемопоэза с выражен мегакариоцитозом,возможен ретикулиновый и очаговый коллагенов фиброз.3ст(анемическая)-гепатоспленомег,в них миелоидная метаплазия.Панцитопения,в красн мозге миелофиброз прогресс.Диагн:ОАК(Лейцитоз,Трцитоз,повыш активн ЩФ,увелич В12.);Миелограмма(гиперплазия 3 ростков,патологич мегакариоциты,отсутст отложений железа,призн фиброза);Трепанобиопсия;Эрпоэтин не изм;КЩР крови не наруш;УЗИ.Диагностич критер:КатегорА-увелич массы циркул Эр,норм насыщ артер крови кислород,увелич селез.КатегорВ-Лейцитоз при отсутст темпер,инфек,Трцитоз, увелич содерж ЩФ,увелич ненасыщенной витВ12-связывающ способн сыворотки.Дз:3А или 2А+1В.Лечен:кровопуск для уменьш циркулир Эр(перед процед вводят реополиглюк+5000 ЕД гепарин);Антиагрегантдля проф-ки тромбозов(АСК 300-500мг/сут,дипиридамол 150-200мг/сут,для уменьш уратового диатеза-аллопуринол);Цитостатич-гидроксикарбамид,а-интерферон;Радиоактивный фосфор.Диспансер:3 гр наблюд,контр 1 р/2нед кровь,гемостаз.