Нарушения промежуточного жирового обмена

Одним из наиболее важных нарушений промежуточного обмена жира является усиление кетогенеза. Образующиеся в процессе β-окисления жирных кислот кетоновые тела занимают одно из центральных мест в системе обеспечения организма энергией, конкурируя в этом отношении с глюкозой. При невозможности использовать в качестве источника энергии глюкозу в организме усиливается липолиз и кетогенез. Такой кетоз может наблюдаться и в физиологических условиях (физическая работа, эмоциональное напряжение, поздние сроки беременности), но тогда он не бывает продолжительным, уровень кетоновых тел в крови не превышает 0,1 мМ, поскольку происходит быстрая утилизация в качестве энергетического сырья (физиологический кетоз). При патологическом кетозе производство кетоновых тел превышает утилизацию. Обычно это бывает при усилении липолиза в жировой ткани, когда печень не использует всех жирных кислот для синтеза триглицеридов и часть их включается в процесс β-окисления и кетогенеза. Таково происхождение кетоза при голодании, сахарном диабете. При значительном накоплении кетоновых тел в крови (свыше 0,1, а иногда до 20 мМ) возникает угрожающий жизни метаболический ацидоз (см. "Диабетическая кома").