С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземией расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5-10 капель, постепенно увеличивая объем до 30-50 мл в сутки, к концу года - до 100 мл. С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока.
Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока и не имеющих в составе бобовых назначают с -5 месяцев.
В 5,5 месяцев вводят второй прикорм – безмолочные каши промышленного производства на основе кукурузной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать специализированную смесь, которую получает ребенок.
Мясной прикорм в питание вводят с 6 месяцев. Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).
Особенности состава продуктов и блюд прикорма и сроки их введения отражены в табл. 60.
|
|
Таблица 60.
Сроки введения прикорма больным галактоземией
Продукты и блюда | Здоровые дети, мес. | Дети больные галактоземией |
сок фруктовый | ||
фруктовое пюре | 3,5 | 4,5 |
овощное пюре | 4,5 | |
каши молочные | - | |
каши безмолочные | - | 5-5,5 |
творог | - | - |
яйцо (желток)* | после 12 месяцев | |
мясное пюре | ||
рыба | ||
кефир и другие кисломолочные продукты | - | |
сухари, печенье (обычные) | - | |
сухари, печенье, (не содержащие компонентов молока) | - | |
растительное масло | 4,5 | 4,5 |
сливочное масло | - |
* - желток вводится после 1 года, не чаще 2-3 раз в неделю
При составлении рациона детям первого года жизни необходимо учитывать содержание галактозы в продуктах прикорма.
При выборе продуктов прикорма промышленного производства ориентируются на содержание в них галактозы (при наличии маркировки на этикетке): безопасными считаются продукты с содержанием в них галактозы не более 5 мг на 100 г продукта. При наличии галактозы в количестве от 5 до 20 мг на 100 г – продукт применяется с осторожностью под контролем содержания общей галактозы в сыворотке крови, при содержании галактозы более 20 мг в 100 г – продукт не используется (табл. 61).
Таблица 61.
Использование продуктов прикорма в зависимости от содержания в них галактозы
Продукты | Содержание галактозы (мг/100 г продукта) |
свободное использование | менее 5 |
ограниченное использование | 5-20 |
не используются | более 20 |
При проведении диетотерапии галактоземии всегда следует обращать внимание на содержание лактозы в лекарственных средствах, поскольку она нередко используется в качестве вспомогательного вещества как неактивный компонент. В лечении больных с галактоземией противопоказано использование всех гомеопатических препаратов (при их приготовлении используется лактоза), а также настоек и спиртовых лекарственных форм, так как этанол тормозит элиминацию галактозы из печени.
|
|
Контроль адекватности проводимой осуществляют с помощью определения содержания общей галактозы (галактоза+галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца. При этом уровень тотальной галактозы не должен превышать 3-5 мг%. Необходимо отметить, что в течение первых месяцев жизни ребенка на фоне безлактозной диеты возможно сохранение несколько повышенного уровня тотальной галактозы, что может быть связано с ее активным биосинтезом из УДФ-глюкозы.