Основным методом лечения при галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона, продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут быть добавлены (хлеб, выпечка, карамель, сладости, сосиски, колбасы, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозного молока.
Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды - галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения – нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы (табл. 57).
Таблица 57.
Продукты, содержащие галактозиды и богатые нуклеопротеинами
Галактозиды | - бобовые: горох, бобы, фасоль, чечевица, маш, нут и др. - соя - шпинат. - какао, шоколад - орехи |
Нуклеопротеины | - печень, почки, мозги и др. субпродукты. печеночный паштет, ливерная колбаса. - яйца |
В настоящее время диета с максимально строгим исключением галактозы/лактозы - единственный способ сократить накопление токсичного компонента - галактозо-1-фосфата в тканях больного с классической галактоземией и галактитола у больных с дефицитом галактокиназы. При галактоземии, обусловленной дефицитом УДФ-галактозо-4-эпимеразы, возможно использование низкогалактозной диеты в соответствии с допустимыми количествами галактозы в рационе под контролем уровня галактозы в сыворотке крови.
|
|
При составлении лечебных рационов для детей первого жю.года количество основных пищевых ингредиентов и энергии должно быть приближено к физиологическим нормам, допустимо количество в диете галактозы должно быть в пределах 50-200 мг/сутки.
В настоящее время для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе: изолята соевого белка, гидролизатов казеина молочного белка, казеинпредоминантные безлактозные молочные смеси, а также смеси на основе синтетических аминокислот.
Лечебными продуктами первоочередного выбора для больных первого года жизни с галактоземией являются смеси на основе изолята соевого белка. В современных смесях, созданных на основе изолята соевого белка, растительные галактозиды полностью отсутствуют, поэтому им отдается предпочтение при назначении лечебной диеты (табл. 31).
Необходимо помнить, что при использовании соевых смесей в питании грудных детей, возможно появление аллергических реакций. В этих случаях целесообразно назначать смеси на основе гидролизатов казеина (табл. 58). В зависимости от состояния ребенка возможно сочетанное применение соевой смеси и смеси на основе гидролизата казеина в соотношении 1:1.
|
|
Таблица 58.
Химический состав и энергетическая ценность лечебных смесей
на основе гидролизатов казеина (на 100 мл готовой смеси)
Название смеси | Фирма-производитель | Страна | Химический состав, г | Энерго- ценность, ккал | ||
белки | жиры | углеводы | ||||
Прегестимил | Мид Джонсон | США | 1,9 | 3,8 расти- тельные +СЦТ | 6,9 полимеры глюкозы модифицир. кукурузный крахмал | 67,6 |
Нутрамиген | Мид Джонсон | США | 1,9 | 3,7 расти- тельные | 7,5 полимеры глюкозы модифицир. кукурузный крахмал | |
Фрисопеп Ас | ФриЗлед Фудс | Голландия | 1,5 | 3,5 расти-тельные | 7,2 полимеры глюкозы |
Безлактозные молочные смеси, содержащие в составе белкового компонента 50–60% сывороточных белков молока, не должны использоваться для диетотерапии у детей с галактоземией грудного возраста, так как могут содержать следовые количества галактозы, поэтому возможно применение только казеинпредоминантных безлактозных молочных смесей (рис. 59).
Таблица 59.
Химический состав и энергетическая ценность безлактозной молочной смеси (100 мл смеси)
Название смеси | Фирма производи-тель | Страна | Химический состав, г | энерго-ценность, ккал | ||
белки | жиры | углеводы | ||||
Энфамил Лактофри | Мид Джонсон | США | 1,42 (80:20) * | 3,7 | 7,2 |
*соотношение казеина и сывороточных белков (%).
Специализированные смеси в рацион больного с галактоземией вводят постепенно, в течение 5-7 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от необходимого суточного количества, одновременно уменьшают долю женского молока или детской молочной смеси до полного их исключения.