Приобретенные мембранопатии

Среди приобретенных мембранопатии выделяют пароксизмальную ночную гемоглобинурию (болезнь Маркиафавы-Микели) и шпороклеточную гемолитическую анемию.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

Заболевание встречается чрезвычайно редко (1 случай болезни на 500 000 здоровых лиц) вследствие соматической мутации, ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, что указывает на мутацию клетки-предшественницы миелопоэза,

Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты больных имеют повышенную чувствительность к воздействию антител-агглютининов и комплемента.

Гемолиз эритроцитов происходит в сосудистом русле и провоцируется самыми различными, в том числе физиологическими, факторами (состоянием сна, у женщин — месячными), сопровождающимися сдвигами кислотно-основного рав­новесия в сторону ацидоза при вышеуказанных состояниях. Провоцирующими агентами могут быть и различные инфекции, прием лекарственных средств, переливание крови и др.

В последнее время появились сведения об изменении липидного состава мембран эритроцитов при болезни Маркиафавы-Микели. Отмечено небольшое увеличение количества непредельных жирных кислот, входящих в состав фосфолипидов. Возможно, что изменение в составе липидов лишь одно из изменений в структуре мембраны эритроцита, которые об­условливают феномен повышенной комплементчувствительности.

Необходимо отметить, что наряду с патологической популяцией эритроцитов у больных пароксизмальной ночной гемоглобинурией имеется и здоровая популяция клеток красной крови. Клиническая картина характеризуется длительным течением. Нередко больных длительное время беспокоят головные боли, головокружения, слабость, боли в животе различной локализации, рвота. Гемоглобинурия является одним из поздних симптомов болезни.

Картина крови. Выраженная анемия сначала нормо-, а затем гипохромного типа. Содержание гемоглобина в период обострения снижается до 30–50 г/л. Вследствие длительной гемосидеринурии («железный диабет») истощается депо железа в организме и развивается гипосидеремия. У большинства больных отмечается небольшое увеличение количества ретикулоцитов — 2–4 %. Количество тромбоцитов и лейкоцитов понижено. Фагоцитарная активность нейтрофилов снижается.

В период гемолиза эритроцитов выражены все симптомы гемолитической желтухи: гипербилирубинемия, уробилинурия, может быть увеличение печени и селезенки.Одним из частых и тяжелых осложнений болезни Маркиафавы-Микели является синдром гиперкоагуляции с последующими сосудистыми тромбозами в системе воротной вены, абдоминальных, мозговых, коронарных сосудах, сосудах малого таза. Тромбообразование сопровождается болевым синдромом, может осложниться развитием инфаркта.