Клиника

Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей.

На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности: сниже­ние иници­а­ти­вы, пас­сив­ность, вя­лость, аспон­тан­ность, аффек­тив­ное огру­бе­ние, ча­сто по­вышен­ный фон на­стро­е­ния, по­ло­вая рас­пущен­ность. Отме­ча­ет­ся на­ру­ше­ние про­из­воль­ной репро­дукции, инерт­ность про­ак­тив­но­го торможе­ния (так на­зы­ва­емый ин­терфе­ри­рующий эффект), конф­ликт­ность в ре­зульта­те рез­ко­го сниже­ния ин­тел­лек­ту­аль­но-мне­сти­че­ской де­я­тель­но­сти.

Умственная деятельность поражается как бы «сверху»: снижаются продуктивность мышления, критика и способность к осмыслению, уровень суждений и умозаключений. Социальные и поведенческие нарушения часто предшествуют явным нарушениям памяти. Характерен так называемый «симптом граммофона», впервые описанный Mayer-Cross, когда больной может рассказать что-то, что кажется ему интересным, причем прервать этот рассказ не удается, а через короткое время он может снова его повторить совершенно в тех же выражениях и так же до самого конца.

Та­кже на­блю­дают­ся ам­не­сти­че­ские рас­стройст­ва, афа­зии, аграфии, пер­се­ве­рации (слов, фраз, движе­ний). У боль­ных дли­тель­но со­хра­ня­ет­ся возмож­ность напи­са­ния ав­то­ма­ти­зи­ро­ван­ных энграмм и чте­ния (без по­нима­ния). В большей степени выражена неврологическая симптоматика.

Расстройства памяти и других «инструментальных» функций интеллекта долго могут оставаться нерезкими. Сниже­ние памя­ти обыч­но вто­рич­но по от­ноше­нию к вышепе­ре­чис­лен­ным рас­стройст­вам.

Помимо обязательного наличия общих критериев деменции, имеются дополнительные признаки:

1) медленное начало с прогресси­рующим интеллектуальным снижением;

2) преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из сле­дующих признаков: а) эмоциональное уплощение; б) огрубление социального поведения; в) расторможенность; г) апатия или беспокойство; д) афазия; 3) относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры на начальных этапах.

Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии.

Очаговые кортикальные расстройства - обязательные проявления болезни Пика. Практически во всех случаях наблюдается распад речи, развивается тотальная афазия. Происходит постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи, появляются речевые стереотипии.

Течение заболевания в три стадии, инициальные симптомы не изучены.

На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социально­го функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относит­ся: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немед­ленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные по­ступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ори­ентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного кон­серватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апа­тия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной ин­стинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «по­левым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправиль­ное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «не­воздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстрой­ства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоцио­нально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сме­няют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абу­лией.

На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амне­зии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Свое­образным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.

На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетатив­ную кому со сниженным мышечным тонусом.

Исход заболевания - глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также маразм и полная беспомощность.

Прогноз неблагоприятен. Продолжительность болезни до 10 лет.