Диагностика

Диагноз основывается на выявление короткого промежутка по­лиморфной психопатологической симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных рас­стройств. На КТ — диффузное размывание границ серого и белого веще­ства.

Деменция при болезни Гентингтона (F02.2)

Синдром впервые описан американским невропатологом Гентингтоном (J. Huntington) в 1872г.

Этиология и патогенез

Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероят­но, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганг­лиях. Заболевание наследственное, обусловлено передачей одного аутосомного доминантного генома. Описаны спо­радические случаи патологии. Генетическим маркером болезни мо­жет быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высо­кий риск криминального поведения, раннего злокачественного алко­голизм. Патоморфологически выявляется атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей и базальных ганглиев, в особенности хвостатого ядра. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атро­фии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровож­дается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, часто встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефек­том.

Распространенность

Подверженность в популяции составляет максимально до 1 паци­ента на 10000 в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1. На 100 000 населения прихо­дится 6 первично заболевших в возрасте 30 — 40 лет.