Пути выведения

Рис. 9.13. Пути выведения аммиака при включении в диету глутамата, фенилацетата (А), бензоата (Б) и цитруллина (В) [1, 2 и 3 - ферментные блоки]:

А - поступление с пищей больших доз глутамата и фенилацетата при дефекте карбамоилфосфатсинтетазы I вызывает синтез глутамина и образование фенилацетилглутамина, который выводится с мочой; Б - введение в рацион бензоата приводит к образованию из глицина гиппуровой кислоты, в составе которой экскретируется азот; В - при дефекте орнитинкарбамоилтрансферазы введение больших доз цитруллина стимулирует синтез мочевины из карбамоилфосфата и аспартата. При дефекте аргининосукцинатлиазы введение больших доз аргинина стимулирует регенерацию орнитина и выведение азота в составе цитруллина и аргининосукцината