Передается по аутосомно-доминантному признаку. Встречается очень редко. Первые приступы развиваются в возрасте до 10 лет. Провоцирующими факторами являются длительное пребывание в одной позе, длительный сон, переохлаждение. Мышечная слабость медленно нарастает и еще медленней уменьшается.
Своеобразной особенностью пароксизмов является сочетание признаков мышечной слабости и ограничения объема активных движений в конечностях, слабость в лицевой и жевательной мускулатуре.
Продолжительность приступов довольно значительная и может длиться о нескольких часов до нескольких недель.
Лечение больных с наследственными нервно-мышечными заболеваниями должно быть индивидуальным, комплексным, непрерывным. Проводиться с учетом стадии болезни, темпа течения миодистрофического процесса.
Лечение больных должно включать следующий комплекс мероприятий: физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, ортопедическую коррекцию и медикаментозную терапию.
Физиотерапевтическое лечение занимает одно из центральных мест в терапии нервно-мышечных заболеваний. Применяют следующие виды лечения:
|
|
1) электрофорез с лекарственными препаратами;
2) диадинамические токи;
3) электростимуляция;
4) озокерит, грязевые аппликации;
5) радоновые, хвойные, серные ванны;
6) оксигенобаротерапия;
Основными задачами медикаментозной терапии является компенсация энергетического дефицита мышечной ткани, улучшение тканевого метаболизма и периферического кровообращения.
С этой целью используются следующие препараты:
1) витамины группы В, Е;
2) аминокислоты;
3) антихолинэстеразные препараты;
4) препараты влияющие на тканевой метаболизм (калия оротат, АТФ, рибоксин, убихинон);
5) препараты улучшающие периферическое кровообращение (продектин, трентал, теоникол, возобрал).