Миелофиброз (алейкемический лейкоз)

Заболевание встречается чаще в возрасте старше 40-50 лет. В костном мозге наблюдается неравномерная трехростковая пролиферация, преобладает мегакариоцитоз (появляются аномальные мегакариоциты и тромбоциты). Они выделяют факторы роста фибробласта, в связи с чем вначале развивается ретикулиновый миелофиброз, позднее – грубоволокнистый коллагеновый миелофиброз. Самым частым и ранним признаком миелофиброза, который иногда начинается с детских лет, является спленомегалия. Спленомегалия вызвана увеличенным экстрамедуллярным эритропоэзом. В селезенке нередко возникают инфаркты. Характерно увеличение печени, анемия и геморрагические осложнения. При гистологическом исследовании костного мозга (трепано-биопсия) обнаруживается разрастание фиброзной ткани между костными балками губчатого вещества. Фиброзная ткань полностью замещает костный мозг. Среди фиброзной ткани видны аномальные мегакариоциты. Миелофиброз бывает первичным и вторичным. Вторичный миелофиброз может возникать в исходе хронического миелофиброза и истинной полицитемии.

Эссенциальная тромбоцитемия. Преобладают мегакариоцитарная гиперплазия и избыточная продукция тромбоцитов.

Миелодиспластические синдромы (МДС).

МДС представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний, характеризующихся цитопенией в периферической крови и нормо- или гипер-клеточным костным мозгом.

Все варианты МДС могут трансформироваться в острые миелоидные лейкозы. МДС характеризуется феноменом неэффективного кроветворения (дисплазия кроветворения): при гиперплазированном клеточном костном мозге наблюдается цитопения в периферической крови. Это связано с механизмами повышенного апоптоза созревающих миелоидных клеток. Возникает дисбаланс между анти- и проапоптопическими сигналами.

Клиническо-морфологические проявления: 1) цитопения по всем росткам; 2) клеточный костный мозг - повышенное количество бластных клеток, патологические формы эритроцитов, мегакариоцитов; 3) увеличение печени, селезенки и лимфоузлов только в детских вариантах МДС, 4) анемия и геморрагический синдром; 5) инфекционные осложнения.