Краниальные невралгии, центральные и первичные лицевые боли

1. Краниальные невралгии и центральные причины лицевой боли.

2. Другие головные боли, краниальные невралгии, цен­тральные или первичные лицевые боли.

Диагностика первичных ГБ является исключительно клинической, т.е. базируется иа тщательном анализе жалоб, анамнеза пациента и объективном осмотре и при типичной клинической картине ие требует проведения дополнительных исследований.

Для вторичных головных болей характерны наличие тесной временной связи между началом цефалгии и дебютом забо­левания, усиление клинических проявлений головной боли при обострениях заболевания и облегчение течения цефалгии при уменьшении симптомов или излечении заболевания.

Физикальное обследование

Как правило, при первичных цефалгиях и МИГБ объектив­ный осмотр не выявляет никаких патологических изменений в соматическом и неврологическом статусе. У пациентов с ГБН и мигренью (М) могут обнаруживаться напряжение и болез­ненность при пальпации мышц лица, затылка и шеи (мышеч- но-тонический синдром), признаки вегетативной дисфункции: ладонный гипергидроз, изменение окраски пальцев кистей (синдром Рейно). Во время приступа мигрени — бледность лица, повышение АД, гиперемия конъюнктивы, сонливость. Приступ пучковой ГБ сопровождается психомоторным возбуж­дением и вегетативными проявлениями на лице: слезотечением, покраснением конъюнктивы, отеком века, ринореей, нередко синдромом Горнера.

Лабораторные и инструментальные исследования

Согласно международным принципам, дополнительные инструментальные, лабораторные исследования и консультации специалистов в большинстве случаев не являются информатив­ными и не имеют диагностической ценности при первичных формах ГБ и МИГБ.

Показания для дополнительных исследований у пациентов с жалобой на головную боль (РОИГБ, 2011)- подозрение на симптоматический (вторичный) характер цефалгии:

В патогенезе - активация тригемино- сосудистой системы, центральная сенситизация боли, уменьшение влияния тормозных влияний моста, спазм перикраниальных мышц, выделение медиаторов воспаления. Патогенез вторичных головных болей связан с патогенезом основного заболевания.

2. При заболеваниях сердца и сосудов возникает недостаточность обеспечения мозга кровью с кислородом и питательными ве- шествами.

Ишемическая болезнь сердца (ИБС)- нередко развивается неврастенический синдром, что проявляется общей сла­бостью, повышенной утомляемостью, ла­бильностью вегетативных функций, тревожностью, внутренним беспокойством, головными болями, расстройством сна.

Инфаркт - развиваются общемозговые симптомы: головная боль, головокружение, тошнота, рвота, двига­тельное беспокойство, депрессия, иногда изменения сознания. При ухудшении со­матического состояния депрессия может сменяться эйфорией. У части больных по­являются очаговые неврологические симп­томы в виде зрительных расстройств, паре­за конечностей, очаговых эпилептических припадков. Как правило, симптомы эти преходящие, однако могут быть и стойки­ми (например, при эмболии в сосуды мозга из пристеночного тромба, который образу­ется в сердце при инфаркте миокарда). Эмболии чаще наблюдаются на 4-7-й день инфаркта миокарда, но возможны и в более поздние сроки (в период развития аневриз­мы, рубцевания миокарда).

Врожденные пороки сердца - недостаточность мозго­вого кровообращения с клиническими про­явлениями астении (головная боль, голово­кружение, общая слабость, расстройство сна, чувство страха, тревоги, выраженные вегетативные нарушения). В связи с хрони­ческой недостаточностью мозгового крово­обращения возможны рассеянные органи­ческие неврологические симптомы, указы­вающие на наличие дисциркуляторной эн­цефалопатии. При декомпенсации сердеч­но-сосудистой системы могут возникать преходящие нарушения мозгового кровооб­ращения (церебральные кризы) и даже ише­мические нетромботические инсульты.

Приобретенные пороки сердца - развиваются вследствие инфекционно-аллергичес­ких процессов (обычно ревматического). Чаще возникают астенический синдром (головные боли, слабость, повышенная утомляемость, ощущение жара и приливов к голове), депрессия, постоянная фиксация внимания на неприятных ощущениях в об­ласти сердца, тревожное состояние, тоска, страх смерти. Нередко имеются преходя­щие нарушения мозгового кровообраще­ния; возможна эмболия сосудов головного мозга при мерцательной аритмии и присте­ночных тромбах в сердце. В случае эмболии остро развиваются коматозное состояние, эпилептические припадки, очаговые симп­томы (гемипарез, парез VI и XII пар череп­ных нервов, афазия, гемигипестезия). При попадании эмбола в вертебрально-ба­зилярную систему возникает клиническая картина поражения ствола мозга с появле­нием альтернирующих синдромов. При по­роках сердца ревматической этиологии воз­можны явления ревматического церебраль­ного васкулита. У некоторых боль­ных может развиться ревматическая хорея.

Заболевания крови:

В12-дефицитная анемия. Развивается фу- никулярный миелоз. Неврологические симптомы могут предшествовать анемии. Они наблюдаются у 10% страдающих В12- дефицитной анемией. На фоне анемии появляются глоссит, сенситивная атак­сия, симптомы поражения пирамидной системы, спастико-атактическая поход­ка. Наиболее ранним признаком заболе­вания являются парестезии рук и ног.

Полицитемия истинная (эритремия). Обусловлена гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроцитар- ного ростка). Характеризуется увеличением числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов увеличением массы цирку­лирующей крови и количества гемогло­бина, повышением вязкости крови, что приводит к образованию стазов, заку­порке капилляров и развитию очажков некроза в веществе мозга, повышению АД; часто появляются головные боли, пульсирующие, приступообразные, ино­гда постоянные.

Лейкозы. Опухоли, возникающие из кроветворных клеток, поражают костный мозг. Неврологические нарушения при лейкозах обусловливаются инфильтраци­ей мозга, его оболочек, нервов и кореш­ков лейкемическими клетками, а также анемией и геморрагическим диатезом. В начальных стадиях болезни отмечаются головная боль, повышенная утомляе­мость, общая слабость, расстройство сна. В различных частях тела появляются боли жгучего, режущего, колющего характера. Иногда возникают парестезии, пораже­ние V, VII, VIII, IX и Х черепных нервов. Могут развиваться кровоизлияния в мозг, тромбоз сосудов мозга. Вследствие пора­жения спинного мозга возникают парезы нижних конечностей с расстройствами чувствительности и функции тазовых ор­ганов. Возможно развитие токсической полиневропатии или энцефаломиелопо- лирадикулоневрита.

Лимфогранулематоз. Злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани с обра­зованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем. Невро­логические нарушения определяются тем, что лимфогранулематозные узлы сдавливают спинномозговые корешки, периферические и черепные нервы, а также вещество спинного мозга, обо­лочки и вещество головного мозга, сосу­ды мозга. В зависимости от локализации процесса развивается соответствующая клиническая картина.

3. Болезнь Паркинсона — идиопатическое медленно прогрессирующее дегенератив­ное заболевание ЦНС, характеризующееся замедленностью движений, ригидностью мышц, тремором в покое и нарушением позных рефлексов. В основе заболевания — поражение пигментированных дофами- нергических нейронов черной субстанции и других дофаминергических ядер ствола головного мозга.

Частота: 60—140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрас­том. Согласно статистическим данным, дрожательный паралич встречается у 1% населения старше 65 лет и у 0,4%, начиная с 40-летнего возраста. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Классификация:

1. Идиопатический: Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм.

2. Вторичный:сосудистый, лекарственный, посттравматический, токсический, постинфекционный и т.д

3. Паркинсонизм плюс: мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви, надъядерный паралич..

Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома пар­кинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, ацетилхолина, норадреналина) в экстрапирамидной сис­теме. Дофамин выполняет самостоятель­ную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентра­ция дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и чер­ным веществом. Дофамин является его ан­тагонистом, действуя тормозяще. При по­ражении черного вещества и бледного ша­ра снижается уровень дофамина в хвоста­том ядре и скорлупе, нарушается пропор­ция между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстра­пирамидной системы.

Клиническая картина. болезни Пар­кинсона и паркинсонизма характерны ги- по- и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище на­клонены вперед, руки полусогнуты в лок­тевых, лучезапястных и фаланговых суста­вах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. От­мечается бедность мимики. Темп произ­вольных движений с развитием заболева­ния постепенно замедляется, иногда до­вольно рано может наступить полная обез­движенность. Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами. Нередко наблюдается склонность к непроизвольно­му бегу вперед (пропульсии). Если толк­нуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжес­ти». Часто толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсии), в сторону (латеропуль- сии). Эти пульсионные движения наблю­даются также при попытке сесть, встать, откинуть голову назад. Акинез и пластиче­ская гипертония особенно резко проявля­ются в мускулатуре лица, жевательных и за­тылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклоннос­тью к затуханию в конце фразы.

При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное со­противление вследствие повышения тону­са мышц-антагонистов, феномен «зубчато­го колеса» (при пассивном сгибании и раз­гибании в суставе, особенно в лучезапяст­ном, возникает впечатление, что суставная поверхность состоит из сцепления двух зубчатых колес). Повышение тонуса мышц-антагонистов при пассивных дви­жениях можно определить следующим приемом: если поднять голову лежащего, а потом резко отпустить руку, то голова не упадет на подушку, а опустится относитель­но плавно. Иногда голова в положении ле­жа несколько приподнята — феномен «воз­душной ПОдуШКИ».

Тремор - характерный, хотя и не обяза­тельный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичные, регулярные, не­произвольные движения конечностей, ли­цевой мускулатуры, головы, нижней челю­сти, языка, чаще в вертикальной плоскос­ти, более выраженные в покое, исчезаю­щие при активных движениях. Частота ко­лебаний 4-8 Гц в секунду. Иногда отмеча­ются движения пальцами в виде «скатыва­ния пилюль», «счета монет». Тремор усили­вается при волнениях, практически исчеза­ет во сне, уменьшается при концентриро­вании внимания.

Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужени­ем кругозора и интересов, резким пониже­нием различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхно­стности и медлительности мы^ения (бра- дифрения). Наблюдается брадипсихия — трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия — прилипчи­вость, вязкость, эгоцентризм. Иногда воз­никают пароксизмы психического возбуж­дения.

Вегетативные нарушения выражены в виде сальности кожи лица и волосистой части головы, себореи, гиперсаливации, гипергидроза, трофических нарушений в дистальных отделах конечностей. Выяв­ляется нарушение постуральных рефлек­сов. Иногда специальными методами ис­следования определяется нерегулярное по частоте и глубине дыхание. Глубокие реф­лексы не изменены.

Принято различать несколько клиниче­ских форм дрожательного паралича и пар­кинсонизма: ригидно-брадикинетическую, дрожательно-ригидную и дрожательную.

Течение и прогноз. Заболевание неуклон­но прогрессирует. Исключение составляют некоторые формы, _обусл_овленные лекар­ственными интоксикациями (при _отмене препаратов может наступить улучшение состояния). Хроническое, неуклонное про­грессирование дрожательного паралича, как и большинства симптомов пар^кинсо- низма, не оставляет надежд на выздоровле­ние.

Лечение. При легких формах вначале назначают амантадин (мидантан) и пара- симпатолитики, так как они вызывают меньше побочных явлений. Применяют препараты атропина, синтетические пара- симпатолитики, пиридоксин, амантадин (сначала 50 мг в сутки в два приема, затем дозу постепенно увеличивают, доводя до терапевтической — 250—400 мг/сут.).

Для лечения выраженных клинических проявлений паркинсонизма в настоящее время базисным препаратом является леводопа, обычно в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Дозы увеличивают мед­ленно, в течение нескольких недель, до по­лучения клинического эффекта. Побочное действие препарата — дистонические нару­шения и психозы. Леводопа, попадая в ЦНС, декарбоксилируется в допамин, необходимый для нормальной функции ба­зальных ганглиев. Препарат влияет прежде всего на акинезию и в меньшей степени — на другие симптомы

Применяют агонист допаминовых рецептов- мирапекс, проноран

В основу нейрохирургического лечения больных паркинсонизмом положен метод стереотаксического вмешательства на под­корковых структурах под контролем рент­генографии черепа и КТ.