Жалобы и анамнез
Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка постоянная, боли в животе, слабость, утомляемость, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул.
Анамнез:
• данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями
• повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением с высевом Ps.aeruginosa;
• бронхиальная астма, рефракторная к традиционной терапии;
• рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты;
• мекониальный илеус и его эквиваленты;
• синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза;
• желтуха обструктивного типа у новорожденных с затяжным течением;
• циррозы печени;
•САХАРНЫЙ ДИАБЕТ с респираторным синдромом;
• гастроэзофагальный рефлюкс;
• холелитиаз;
• выпадение прямой кишки;
• задержка полового развития;
• хронический синусит, полипы носа.
Физикальное обследование:
• стойкий кашель с или без гнойной мокроты
|
|
• нарушение роста и развития: снижение массы тела (БЭН 2-3 ст.);
• характерный внешний вид: «кукольное» лицо, расширенная, деформированная грудная клетка бочкообразной формы с выбуханием грудины, большой, вздутый, иногда «лягушачий живот», худые конечности с концевыми фалангами в виде барабанных палочек и часовых стекол, соленый вкус кожи
• хроническое бактериальное воспаление в легких
• неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул
• периферические отеки
•САХАРНЫЙ ДИАБЕТ в сочетании с респираторными симптомами
• заболевание печени с гепатомегалией неясной этиологии
Лабораторные исследования:
• Определение хлоридов в потовой жидкости 3-х кратно: содержание хлоридов пота выше 60 ммоль/л;
• Копрограмма: кал жирный, блестящий, нейтральный жир в большом количестве.
Инструментальные исследования:
• Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы развиваются в ранние сроки болезни
• Спирометрия (детям старше 5 лет): нарушение функции внешнего дыхания рестриктивного характера. Снижение ФЖЕЛ 10-15 % от должных величин с учетом роста и пола. По мере прогрессирования хронического бронхолегочного процесса отмечается снижение объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ 1), кривой жизненной емкости легких ЖЕЛ.
• Пикфлоуметрия- пиковая скорость выдоха (ПСВ) - при МВ ниже 80% от должных величин с учетом роста и пола.
• Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта (ирригоскопия): дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника исследование биоптата слизистой оболочки тонкой и толстой кишок – значительное увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке.
|
|
• УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения поджелудочной железы, кистофиброз, изменения размеров;
• КТ органов грудной клетки: распространенные бронхоэктазы.
Показания для консультации специалистов:
• Консультация диетолога (коррекция питания);
• Консультация оториноларинголога (выявления очагов хронической инфекции и их санация);
• Консультация стоматолога (выявления очагов хронической инфекции и их санация);
• Консультация хирург (пневмоторакс).
Версия раздела (ещё: 1): ПДЛ 2014