2015-08-12
319
2004/2005
1. Клинический диагноз:
Основной: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура с положительным иммунотестом, острое течение, влажная (носовое кровотечение + кожный синдром), период геморрагического криза.
Осложнение: постгеморрагическая гипохромная анемия средней степени тяжести.
2. Диагноз выставлен на основании:
- кожный геморрагический синдром (на коже лица, шеи - множественные петехиальные геморрагические элементы; на туловище - экхимозы с их полиморфностью и полихромностью);
- кровоизлияния в слизистые: на миндалинах - единичные кровизлияния;
- носовые кровотечения;
- данные лабораторного обследования:
а) снижение уровня тромбоцитов в периферической крови до 12х109/л;
б) снижение уровня гемоглобина до 101 г/л;
в) в миелограмме - увеличение мегакариоцитов - 160 клеток/1 мкл сыворотки крови, отшнуровка тромбоцитов не нарушена;
г) увеличение длительности кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка при нормальной свертываемости крови;
д) положительный иммунологический тест..
3. Лечение.
Направленность терапевтического действия:
1. Ликвидация геморрагического синдрома.
2. Иммунокоррекция.
3. Местное гемостатическое воздействие на зону кровоточивости.
4. Стабилизация гемопоэза и функциональных свойств тромбоцитов.
5. Устранение факторов, способствующих уменьшению продолжительности жизни тромбоцитов.
Реализация задач комплексной терапии:
1.1. Режим постельный - в период криза.
1.2. Гипоаллергенная диета; стол №1 при кишечных кровотечениях.
1.3. Средства, уменьшающие проницаемость сосудов (ангиопротекторы):
- децинонЪэтамзилатнатрияЩтаблСд ЯгдампЪс млдСТЭраствораФ;поСЮбтаблЮЭ 1раза ввденьдУнедели вв или1вмпоТЭ. мл3 вСраза вУденьЦПри необходимостиЭвЪв введениедополняетсябприемомпрепаратавнутрьС обеспечивая.постояннуюконцентрациюЪвЮплазме;
- адроксон, карбазохром (амп. 1 мл 0,025% раствора) в/м или п/к; старшим детям - по 1-2 мл 2-4 раза в сутки;
- рутин (табл. 0,02) по 1 табл. 2-3 раза в день в сочетании с аскорбиновой кислотой - 0,05 г 2-3 раза в день 2-4 недели;
- аскорутинвтаблЪЯподСтабл) бараза1вденьТЭ. неделиС- глюконаткальция таблЭоигсподСтабл 0,5раза вбденьцпередедойЭ.курсв- 1-2 недели;
- лагохилусзопьяняющийатаблсЯсгрнастойкадфлТЭ. мл2по ЯСтаблаЫилиС, капЭ.год жизни бараза1вденьТдо.едывтечениеЬСнедельа- настои крапивы, тысячелистника, кровохлебки (6,0: 200,0) по 1 ст.л. 2-3 раза в день, курс - 2-3 недели.
1.4. Средства, стимулирующие агрегацию и адгезию тромбоцитов:
- серотонина адипинат (амп, 1 мл 1% раствора) в/в капельно со скоростью 30 кап/мин в 100-150 мл 0,9% раствора натрия хлорида, начиная с 0,005 г, с постепенным повышением дозы (при отсутствии побочных явлений) до 0,01 г. назначается старшим детям. Противопоказания: бронхиальная астма, заболевания почек, гипертоническая болезнь, отек Квинке. Побочное действие: боль в животе, повышение АД, боль в области сердца, затруднение дыхания, тошнота, диарея, уменьшение диуреза
1.5. Ингибиторы фибринолиза: аминокапроновая кислота (порошок, гранулы 60 г) внутрь 0,1 г/кг - 0,5-2,0 г 3-5 раз в день (растворить в сладкой воде или запить ею) 6-8 дней; 5% Е-АКК в/в капельно в дозе 10 мл/год, 1-2 мл/кг, не более 100 мл, или трансамин в/в капельно 0,05 г/кг/сут, трансамча, экзацил 10-15 мг/кг х 3-4 раза внутрь до купирования геморрагического синдрома.
2.1. Глюкокортикостероиды:
- преднизолон 2-5 мг/кг/сут за 1-2 введения в/в 2-3 дня, затем внутрь - 1-2 мг/кг в течение 1-3 месяцев с постепенным снижением дозы.
2.2. Имуннодепресанты - при иммунных формах:
- винкристин (амп. 0,5 мг) в/в по 0,05-0,075 мг/кг 1 раз в 7 дней, курс - 5-7 инъекций;
- циклофосфан (фл. 0,2 г) в/в по 1-2 мг/кг 1 раз в 5 дней, курс 5-7 инъекций.
2.3. Иммуноглобулины: использование внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ):
- пентаглобин (амп. 10; 20 мл) по 3-5 мл/кг, не более 50 мл, в/в капельно со скоростью 8 мл/час, в течение 3 дней, курс лечения можно повторить через 1 неделю.
- хумоглобин, интроглобин - в максимальных возрастных дозировках 1000 мг/кг однократно или 2000 мг/кг в течение 2-5 дней.
3.1. Местная гемостатическая терапия:
- при носовом кровотечении - передняя или задняя тампонада носовых ходов на 48 часов, обработка тампонов растворами дицинона, адроксона или тромбина;
- при кровотечении из лунки удаленного зуба - тампонада с применением дицинона, адроксона, тромбина, гемостатической марли, гемостатической губки;
- при склонности к маточным кровотечениям - регуляция менструального цикла с помощью контрацептивных препаратов в течение 3-4 месяцев;
- при кишечных кровотечениях - настой кровохлебки (6,0:200,0) внутрь по 1 ст.л. 3-4 раза в день; применение коктейля следующего состава: дицинон 12,5% - 2-4 мл, бариевая кашица - 200,0; тромбин - 1 амп., аминокапроновая кислота 5% - 2-3 мл; яблочный сок - 50 мл.
4.1. Препараты, улучшающие метаболизм в клетках эритроидного ряда:
- кальция пантотенат (табл. 0,1 г) детям 1-3-х лет - 0,05-0,1 г 2 раза в день; 3-14 лет - 0,1-0,2 г 2 раза в день, курс - 2 недели;
- лития карбонат (табл. 0,3 г) детям 10-14 лет - 0,015 г 2 раза в день, курс - 2 недели;
- магния окись (табл. 0,5 г; порошок) по 0,1-0,2 г 2 раза в день, курс - до 4 недель;
- натрия аденозинтрифосфат (амп. 1 мл 1% раствора) по 1 мл в/м № 20-30;
- пиридоксина гидрохлорид (табл. 0,002; 0,01) по 0,005-0,02 г 2 раза в день, курс - 4 недели.
5.1. Спленэктомия. Показания: кровотечение, угрожающее жизни больного, при остром течении тромцитопенической пурпуры; неэффективность консервативной терапии, при хроническом течении пурпуры более 6 месяцев.
Прогноз заболевания благоприятный при увеличении числа тромбоцитов до 50-150 х 109/л, в течение 1 месяца.
5. Дифференциальный диагноз проводят с гемофилией, геморрагическим васкулитом, острым лейкозом.
