Стеноз водопровода

Стеноз водопровода (СВ) приводит к развитию т.н. тривентрикулярной ГЦФ, которая характеризуется нормальными размерами IV-го желудочка и увеличением боковых желудочков на КТ и МРТ.

СВ может быть врожденным и приобретенным. Приобретенный СВ развивается в результате воспаления (после кровоизлияния или инфекции, напр., сифилиса, ТБ), опухоли (особенно астроцитом ствола мозга, а также липом), кисты четверохолмной пластинки и др. Врожденные случаи могут сочетаться с мальформацией Киари или НФМ.

Стеноз водопровода в младенчестве

СВ является частой причиной врожденной ГЦФ (вплоть до 70% случаев³⁰), однако, иногда он может быть результатом ГЦФ. Пациенты с врожденным СВ обычно имеют ГЦФ уже при рождении, или она развивается ´»2-3 мес. Врожденный СВ может быть в результате наличия рецессивного гена, связанного с Х хромосомой³¹. Расселл выделяет 4 типа врожденного СВ (сформулировано⁵²):

1. вилообразный: множественные каналы (часто суженные) с нормальной эпителиальной выстилкой, которые не соединяются между собой (отделены от нормальной нервной ткани). Обычно сочетается с другими врожденными пороками (расщепление позвоночника, миеломенингоцеле)

2. околоводопроводный глиоз: сужение просвета с субэпендимальной пролиферацией астроцитов

3. истинный стеноз: гистологически водопровод выглядит нормальным

4. перегородка

Стеноз водопровода у взрослых

СВ может быть просмотренной причиной «ГЦФ нормального давления» у взрослых⁵³. Неизвестно, почему в некоторых случаях СВ может не проявлять себя вначале и дать знать о себе только во взрослом состоянии. В серии из 55 наблюдений⁵⁴ 35% больных имели симптомы ´ <1 года, 47% - ´1-5 лет; наиболее продолжительным был срок 40 лет. Хотя в большинстве случаев наблюдается длительное благоприятное течение имеются сообщения о внезапных повышениях ВЧД и неожиданных смертельных исходах.

Жалобы

См. табл. 6-12. Наиболее частой жалобой является Г/Б, которая имеет признаки Г/Б, связанной с повышенным ВЧД. Следующей по частоте жалобой является нарушение зрения; обычно в виде затуманивания или снижения остроты зрения. Эндокринные нарушения: нарушения менструального цикла, гипотиреоидизм, гирсутизм.

Табл. 6-12. Жалобы при стенозе водопровода у взрослых (55 пациентов >16 лет⁵⁴)