Классификация васкулитов у детей (Консенсус EULAR/PreS, 2006)

Реферат

По педиатрии

На тему: «Дифференциальная диагностика системных васкулитов у детей»

Подготовил:

Студент 6 курса, 3 группы,

1го мед.факультета

Мовсесян А.Т.

Проверил:___________________

____________________________

____________________________

Харьков 2013

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ –это группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).

- Объединяет СВ первичный деструктивно-пролиферативный характер поражения стенки сосудов. Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления.

Классификация (по Jennete 1997)

1. Первичные васкулиты

› Поражающие крупные сосуды

I. Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) с ревматической полимиалгией (по МКБ Х);

II. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу);

› Поражающие средние сосуды

I. Классический узелковый полиартериит (или узелковый периартериит)

II. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

› Поражающие мелкие сосуды (с отложением имунных комплесов)

I. Гиперсенситивный васкулит (кожный лейкоцитокластический васкулит)

II. Васкулит (пурпура) Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) ()

III. Болезнь Бехчета

IV. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

› Поражающие мелкие сосуды (без отложений ИК)

I. Гранулематоз Вегенера

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарджа-Стросса)

III. Микроскопический полиангиит (полиартериит)

› Поражающие мелкие сосуды (без отложений ИК)

I. Гранулематоз Вегенера

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарджа-Стросса)

III. Микроскопический полиангиит (полиартериит)

2. Вторичные васкулиты

› При инфекциях

I. Бактериальной (сепсис)

II. Вирусной (хронический активный гепатит)

III. При риккетсиозах

› При паразитарных заболеваниях

› При лекарственной (сывороточной) болезни

› При злокачественных опухолях

› При диффузных болезнях соединительной ткани и РА

› При профессиональных болезнях (бериллиоз, силикоз

Классификация васкулитов у детей (Консенсус EULAR/PreS, 2006)

› І. Васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов:
• артериит Такаясу.
ІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего калибра:
• узелковый полиартериит;
• кожный полиартериит;
• болезнь Кавасаки.

ІІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра:
• гранулематозные:
• гранулематоз Вегенера;
• синдром Чарга – Стросса;
• негранулематозные:
• микроскопический полиангиит;
• пурпура Шенлейна – Геноха;
• изолированный кожный лейкоцитокластический васкулит;
• гипокомплементарный уртикарный васкулит.

› ІV. Другие васкулиты:
• болезнь Бехчета;
• вторичные васкулиты (инфекционной этиологии: узелковый полиартериит, ассоциируемый с вирусом гепатита В), паранеопластические васкулиты вследствие применения лекарств, в частности гиперсенситивный васкулит);
• васкулит, ассоциируемый с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ДЗСТ);
• изолированный васкулит ЦНС (цереброваскулит);
• синдром Когана;
• неклассифицированные.

Этиология

› Вирусная инфекция

› Бактериальная инфекция

› Гиперчувствительность к лекарственным препаратам

› Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

› Генетические факторы (связь с HLA DRt), болезни Такаясу (связь с HLA Bws2, Dwi2, DR2

Патогоенез

В настоящее время большинство исследователей полагают, что при васкулитах в развитии повреждения сосудов одновременно играют роль несколько иммунных, а, возможно, и неиммунных патогенетических механизмов. Предполагается, что эти механизмы включают:

› 1) образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов;

› 2) образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия;

› 3) клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;

› 4) образование гранулем;

› 5) повреждение и нарушение функций эндотелиальных клеток микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами.

Механизм повреждения тканей циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК):

Ø Избыток антигена → образуются ЦИК → их отложение в стенках сосудов → высвобождение IgE → высвобождение тромбоцитами и тучными клеткам гистамина, брадикинина и лейкотриенов → повышение проницаемости сосудов;

Ø Отложение иммунных комплексов приводит к активации комплемента, в частности - к образованию фрагмента С5а, привлекающего нейтрофилы;

Ø Нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты (коллагеназа и еластаза). В дальнейшем в сосудистой стенке появляются лимфоциты и макрофаги → фибриноидный некроз стенки сосудов и окруж тканей;

Ø Повреждённый эндотелий начинает компенсаторно пролиферировать → сужение просвета сосуда → ишемия тканей.