Лечение

Назначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг.

Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг).

Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном про­должают 2 года.

Синдром Чарджа-Стросса

› Этот системный васкулит во многом напоминает Узелковый периартериит и отличается от него:

ü преимущественным поражением легких;

ü вовлечением в процесс вен и венул;

ü гранулематозным воспалением сосудов;

ü эозинофилией;

ü и частым сочетанием с бронхиальной астмой.

Эпидемиология

› Синдром Чарджа-Стросса - составляет около 20% всех васкулитов группы Узелкового полиартериита;

› Встречается как у детей, так и в пожилом возрасте. В среднем –в 44 года;

› Мужчины болеют в 1,3 раза чаще.

Патологическая анатомия и этиопатогенез

› Гистологическая картина напоминает узелковый периартериит, но имеет несколько важных отличий: кроме мелких и средних артерий поражаются капилляры, венулы и вены.

› Характерно образование гранулем - не только в периваскулярных тканях, но и в самой стенке сосуда, обычно на фоне инфильтрации эозинофилами;

› Этиопатогенез изучен недостаточно;

› Болеют люди в возрасте 30-40 лет, чаще женщины

› Имеется связь с генетическими факторами;

› В связи со схожестью с узелковым полиартериитом и сочетанием с БА, ведущую роль отдают иммунологическим нарушениям;

› АНЦА к миелопероксидазе нейтрофилов.