2015-09-06
390
Это системный некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, что приводит к развитию некротизирующего васкулита, поражающего капилляры, венулы и артериолы легких, почек и кожи (явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты)
Патогенез - АНЦА к миелопероксидазе
Клиника
› В основном поражает мужчин среднего возраста;
› АБ-резистентная лихорадка;
› Слабость, похудение, артралгии;
› Петехиальная сыпь с язвенно-некротическими изменениями;
› Некротизирующий легочной капиллярит (одышка, кровохаркание, возможно легочное кровотечение);
› Рентгенологически – инфильтраты без расспадов (диф.диагностика с гранулематозом Вегенера);
› Некротизирующий гломерулонефрит (быстропрогрессирующий).
Геморрагический васкулит или болезнь Шенляйна-Геноха
ГВ или генерализованный микротромбо-васкулит - это системное поражение капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек с образованием в их сосудах микротромбов и развитием геморрагических проявлений соответствующей локализации.
|
|
|
Возможные пусковые антигенные факторы
› Инфекции верхних дыхательных путей;
› Различные лекарства (идиосинкразия);
› Продукты питания;
› Укусы насекомых;
› Вакцины и сыворотки
Эпидемиология
› Преимущественно дети до 15 лет (14:100 000 случаев в год);
› Мальчики – в 1.5 раза чаще;
› Пик заболеваемости - весна;
› За последние десятилетия отмечается тенденция к росту данной патологии и среди взрослых;
› У взрослых отмечается более тяжелое течение с длительным и резистентным к лечению поражением кожи и более частым исходом гломерулонефрита в хроническую почечную недостаточность (д.мед.н. проф. Третьякова О.С. октябрь 2011 года);
Патогенез
› 1) Отложение в сосудистой стенке иммунных комплексов (IgA + компоненты комплемента).
› 2) Развитие цитотокстических аллергических реакций и как следствие – действие цитотоксических лимфоцитов.
