Задача 37

Девочка 5 лет. Жалобы: на появление рвоты, жидкого стула, субфебрильной температуры. На следующий день температура тела 39°С, двукратная рвота, желтушность кожи, моча темного цвета.

При поступлении в стационар состояние тяжелое, в сознании, вялая. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, общая пастозность. Над легкими перкуторный звук легочный. Аускультативно: везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС - 100 ударов в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень +4 см из-под края ребер. Селезенка не пальпируется. Стул жидкий, с прожилками крови. Олигоанурия. На следующий день - анурия.

При обследовании: Общий анализ крови: Нb - 90 г/л, Эр - 3,5х10¹²/л, Ретикулоциты - 8%, Тромб. - 70,0x10⁹/л, Лейк - 15,7х10⁹/л, п/я - 2%, с - 70%, л - 19%, м -9%, СОЭ - 25 мм/час. Общий анализ мочи: количество - 20,0 мл, цвет - темно-коричневый, относительная плотность - 1008, белок - 0,66 г/л, лейкоциты - 4-6 в п/з, эритроциты - более 40 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 68 г/л, СРБ - ++, общий билирубин - 40 мкмоль/л (прямой - 3,5 мкмоль/л, непрямой - 36,5 мкмоль/л), холестерин - 4,7 ммоль/л, глюкоза - 4,5 ммоль/л, мочевина -28,6 ммоль/л, креатинин - 673 ммоль/л, калий - 6,19 ммоль/л, натрий - 140 ммоль/л. УЗИ почек: почки расположены правильно, увеличены в размерах, отмечается отечность паренхимы, ЧЛС не изменена.

ВОПРОСЫ:

1. Каков ваш предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Перечислите причины, приводящие к развитию данного состояния и его патогенез.

3. Проведите дифференциальный диагноз ОПП.

4. Принципы терапии.

5. Исходы.

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ:

1. Гемолитико-уремический синдром, типичный (ассоциированный с диареей). ОПП.

2. Этиология, патогенез ГУС – триада –микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, уремия. Возникает спорадически. Предшествует кишечная инфекция. Повреждение эндотелия эндотоксинами, приводит к агрегации и разрушение тромбоцитов. Тромбоцитарные тромбы повреждают эритроциты - гемолиз. Поражение сосудов почек (тропность эндотоксина к эндотелию капилляров клубочек намного выше) – ишемия почек – ОПН. Наиболее частым возбудителем ОКИ является Escherichia coli, тип О 157:Н7, Шигелла и др.

3. Диф. диагноз ОПП: пренальная – за счет дегидратации при ОКИ, с восстановлением функции почек при регидратации; ренальная – поражение клубочков при ГУС, + другие симптомы ГУС – тромбоцитопения, гемолитическая анемия, отсутствие восстановления функции почек при достаточной регидратации; постеранльная – обструктивные уропатии, чего нет у данного пациента – при УЗИ нет застоя мочи. Приобретенные гемолитические анемии, гепатиты, тромбоцитопенческая пурпура, печеночная коагулопатия.

4. Симптоматическое лечение: СЗП, Эр. масса, заместительная почечная терапия (перитонеальный или гемодиализ).

5. Исходы: Прогноз серьезный. Летальность в остром периоде – 5-10%, переход в ХБП и даже в терминальную ее стадию, выздоровление.