Лабораторна характеристика ступенів активності ССД

Лікування. Основоюлікування є застосування антифіброзні засоби:

1. Д-пеніциламін (купреніл) – початкова доза 150-300 мг/добу 2 тижні, збільшувати в подальшому на 300 мг/добу кожні 2 тижні до максимальної дози 1800 мг/добу протягом 2 місяців, після чого поступово зменшувати до підтримуючої – 300-600мг/добу Під час лікування слідкувати за показниками загального аналізу крові та за функціональним станом печінки та нирок. Лікування продовжується за відсутності побічних реакцій впродовж 2-5 років та більше.

2. Колхіцин по 2 мг/добу.

3. Мадекасол має помірну антифіброзну дію та більш виражений вплив на судинно-трофічні прояви. Призначають по 10 мг тричі на добу протягом 3-6 місяців або у вигляді мазі впродовж місяця.

4. Кетотифен – сповільнює фіброзуючий процес; застосовується по 2 мг/добу.

5. Унітіол – як донатор SH-груп перешкоджає дозріванню колагену та фіброзоутворенню. 5% розчин його застосовують щоденно по 5-10 мл внутрішньом’язево протягом 20-25 днів двічі на рік.

Протизапальні та імуносупресивні засоби:

1. Глюкокортикостероїди показані при гострому та підгострому перебігу ССД у початковій дозі по преднізолону 20-30 мг/добу і поступовим зменшенням дози через 1,5-2 місяця. При наявності ознак фіброзуючого альвеоліту початкова доза – 40 мг/добу (доцільно комбінувати з цито-статиками).

2. Цитостатики показані при гострому та підгострому перебігу ССД, фіброзуючому альвеоліті. Призначають азатіоприн по 100-200 мг/добу, циклофосфамід – по 100 мг/добу або 200-400 мг на тиждень внутрішньом’язево, хлорбутин – по 8 мг/добу.

3. Нестероїдні протизапальні засоби застосовують у комбінованій терапії (диклофенак, мелоксикам, целекоксиб тощо у звичайних дозах).

Судинні засоби. З метою вазопротекторного ефекту застосовують такі групи препаратів:

1. Блокатори кальцієвих каналів дигідропирідинового ряду (ніфедипін по 30-80 мг/добу).

2. Інгібітори АПФ (каптоприл по 25-300 мг/добу, до 450 мг/добу при розвитку гострої ниркової кризи).

3. Блокатори рецепторів ангіотензину ІІ (телмісартан – по 80 мг/добу). Інгібітори АПФ та блокатори рецепторів ангіотензину ІІ знижують артеріальний тиск, зменшують прояви клітинної проліферації, запалення та оксидантного стресу.

4. Вазапростан застосовується при важких судинно-трофічних розладах, у разі гострого перебігу ССД (внутрішньовенно крапельно по 20-40 мг на 250 мл фізіологічного розчину за 3 години щоденно або через день 3-20 інфузій).

5. Пентоксифілін по 400-1200 мг/добу внутрішньовенно та перорально.

6. Тиклопідин по 250-500 мг/добу.

При наявності окремих показань застосовують інші групи препаратів: антикоагулянти (прямої дії: гепарин або низькомолекулярний гепарин, непрямої дії: синкумар, Варварин, фенілін), антисекреторні (інгібітори протонної помпи) та прокінетики, антиаритмічні, системну ензимотерапію.

При високій активності ССД застосовують екстракорпоральні методи (плазмаферез, гемосорбція).

Для локальної терапії за наявності трофічних змін шкіри застосовують мазь мадекасолу; на зону контрактур та індуративно змінених тканин – фонофорез лідази, ронідази, дімексид; ультразвукову, лазерну та баротерапію, за відсутності ознак запалення – теплові та водні процедури.

Первинна профілактика – здійснення загальнооздоровчих заходів, виявлення ризик-чинників і "загрозливого" контингенту (в тому числі по індукованій склеродермії).

Вторинна профілактика спрямована на запобігання загостренням і генералізації склеродермічного процесу. Вона включає ранню обґрунтовану патогенетичну комплексну терапію, суворе дотримання хворим рекомендацій, виключення можливих травм, переохолодження, перевтоми, застуд та інфекцій, стресів та алергенів. Доцільним є одночасне проведення реабілітаційних заходів і загартування організму (систематична лікувальна фізкультура, повторні курси масажу, прогулянки на свіжому повітрі), лікування супутніх захворювань. За необхідності – проведення оперативного втручання, призначення антибіотиків на тлі збільшеної дози кортикостероїдів у разі приєднання інфекції.

Прогноз визначається перебігом, клінічною формою ССД, віком, в якому дебютувала хвороба, статтю, наявністю вісцеральної патології.

Працездатність: ССД приводить до зниження і втрати пацієнтом працездатності. Необхідною є профорієнтація хворих.