Код МКХ 10:
Е 22.0. -Акромегалія і гіпофізарний гігантизм
Е 34.4 -Конституційна, сімейна високорослість, гігантизм
Визначення:
Високорослість діагностують при перевищенні довжини тіла на 1-2 стандартні відхилення (СВ, ) від середніх показників для даного віку та статі.
Субгігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла на 2-3 від середніх показників для даного віку та статі.
Гігантизм діагностують при перевищенні довжини тіла >3від середніх показників для даного віку та статі.
Причини:
- Конституційна, сімейна високорослість.
- Ендокринні: надмірна секреція СТГ, деякі форми гіпогонадизму, передчасне статеве дозрівання у дітей до пубертатного віку.
- Генетичні захворювання, що супроводжуються високо рослістю (синдроми Клайнфельтера, Марфана, Сотоса, Карні, Пайла, тощо).
- Аденоми гіпофізу
Формулювання діагнозів:
- Гігантизм. Аденома (або мікро аденома) гіпофіза
- Ідіопатична високорослість.
- Конституційна високорослість.
План обстеження хворих з патологією росту:
|
|
1. Загальне клінічне обстеження:
- Оцінка зросту і темпів росту з моменту народження і до моменту обстеження – проводиться за допомогою таблиць та перцентильних діаграм (див. додатки);
розрахунок приблизного очікуваного зросту за формулою:
для хлопчика = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 + 6,5 см
для дівчинки = (зріст батька, см + зріст матері, см) / 2 – 6,5 см
- пропорції тіла,
- статевий розвиток,
- артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії)
- визначення рівня глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г)
- ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, b-ліпопротеїди)
2. Сімейний анамнез, у т.ч. характеру темпів росту.
3. Рентгенограма кистей рук для визначення біологічного “кісткового” віку.
4. МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку. При необхідності – консультація нейрохірурга.
5. Гормональні дослідження:
- Визначення в сироватці крові рівня СТГ та ІПФР-1 (соматомедіну С) у випадковій пробі крові. Проведення тесту з пригніченням СТГ глюкозою (у здорових осіб та при констітуційній високорослості після прийому глюкози per os в дозі 1,75 г/кг відмічається через 60 хв., 90 хв. зниження рівня СТГ в крові нижче, ніж 5 нг/мл).
- Для діагностики гіпогонадізму як причини високорослості: визначення рівня в крові ЛГ, ФСГ, пролактину (при його підвищенні – повторити дослідження ще двічі у 8.00.-10.00), тестостерону, естрадіолу – в пубертатному віці.
- Для діагностики дифузного токсичного зобу як причини високорослості: визначення рівня ТТГ, вT4 та вТ3, УЗД щитоподібної залози.
6. Консультації:
- Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми.
- Офтальмолога, дослідження очного дна
- Генетика для виключення генетичної патології (синдром Марфана, Клайнфельтера, тощо)
- Для дівчаток – консультація дитячого гінеколога, УЗД органів малого тазу.