| -
| без изменений;
|
| -
| анэнцефалия - отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей;
|
| -
| гидроцефалия - чрезмерное накопление в вентрикулярной системе или субарахноидальном пространстве спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией мозгового вещества;
|
| -
| экзэнцефалия - отсутствие костей свода черепа и мягких покровов головы, конечный мозг сохранен;
|
| -
| инионэнцефалия - отсутствие части или всей затылочной кости с расширением большого затылочного отверстия, в результате чего значительная часть головного мозга располагается в задней черепной ямке и в верхнем отделе позвоночного канала;
|
| -
| черепно-мозговая грыжа (затылочная) - грыжевое выпячивание в области дефекта затылочной кости или малого родночка;
|
| -
| черепно-мозговая грыжа (проч.) - грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа;
|
| -
| умственная отсталость - коэффициент интеллектуальности ниже возрастной нормы;
|
| -
| задержка психомоторного развития - несоответствие психического и физического развития возрастной норме;
|
| -
| пароксизмы - приступы церебрального происхождения, наступающие внезапно и проявляющиеся патологическими феноменами: моторными, сенсорными, вегетативными или психическими;
|
| -
| судороги - непроизвольные мышечные сокращения, возникающие внезапно и проявляющиеся в виде приступов различной длительности и интенсивности;
|
| -
| атаксия - расстройство - координации движения;
|
| -
| врожденная глухота;
|
| -
| врожденная слепота;
|
| -
| гидранэнцефалия - полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и мягких покровов головы; продолговатый мозг и мозжечок сохранены; полость черепа заполненеа прозрачной спинно-мозговой жидкостью.
|
| -
| масса в г., относительная масса - масса мозга х 100
масса тела;
|
| -
| без изменений;
|
| -
| аплазия мозолистого тела - отсутствие основной комиссуральной спайки;
|
| -
| гипоплазия мозолистого тела - укорочение мозолистого тела - укорочение мозолистого тела вследствие отсутствия его валика;
|
| -
| порэнцефалия - наличие в ткани конечного мозга полостей, выстланных эпендимой и сообщающихся с ретикулярной системой и субарахноидальным пространством; необходимо дифференцировать от ложной порэнцефалии, при которой эпендимарная выстилка отсутствует;
|
| -
| проэнцефалия - недостаточное разделение переднего мозгового пузыря на большие полушария, оба полушария связаны друг с другом пластинкой серого и белого вещества;
|
| -
| голопрозэнцефалия - конечный мозг не разделен и представлен полусферой с единственной вентрикулярной полостью, свободно сообщающейся с субарахноидальным пространством;
|
| -
| ателэнцефалия - отсутствие больших полушарий и подкорковых ядер при сохранении черепа;
|
| -
| гетеротопии - смещение островков клеток или участков ткани мозга в зоне, где их быть не должно;
|
| -
| микрогирия - большое количество мелких и аномально расположенных извилин конечного мозга;
|
| -
| макрогирия (пахигирия) - утолщение основных извилин с полным отсутствием вторичных и третичных извилин;
|
| -
| агирия (диссанцефалия) - отсутствие в больших полушариях борозд и извилин;
|
| -
| микроцефалия - уменьшение массы мозга и размеров головного мозга ниже возрастной формы, сопровождающееся дисплазией мозговых извилин и структурными нарушениями цитоархитектоники коры; у детей определяется уменьшением окружности мозгового черепа больше, чем на 5 см от возрастной нормы;
|
| -
| макроцефалия (мегалоцефалия) - необычное увеличение массы и размеров головного мозга с заметным нарушением расположения извилин конечного мозга;
|
| -
| аринэнцефалия - аплазия обонятельных луковиц, борозд, трактов и пластинок;
|
| -
| гипоплазия мозжечка - масса мозжечка составляет меньше 5,8% массы мозга;
|
| -
| аплазия червя мозжечка;
|
| -
| диастематомиелия - разделение спинного мозга по длиннику на две части костной, хрящевой или фиброзной перемычкой;
|
| -
| амиелия - полное отсутствие спинного мозга с сохранением твердой мозговой оболочки и спинальных ганглиев;
|
| -
| гидромиелия - истонченный спинной мозг с расширенным и заполненным спинномозговой жидкостью центральным каналом;
|
| -
| сирингомиелия - наличие в толще вещества спинного мозга полостей различного размера, стенки которых образованы глиальной тканью;
|
| -
| дипломиелия - удвоение спинного мозга в области шейного или поясничного утолщения.
|
| -
| без изменений;
|
| -
| пороки сердца неуточненные;
|
| -
| ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) - встречается в двух вариантах: дефект мембранозной части (высокий дефект) и небольшой дефект в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже);
|
| -
| ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) - различают дефекты первичной и вторичной межпредсердных перегородок,а также полное их отсутствие; дефект первичной межпредсердовой перегородки, низкий дефект, располагающийся непосредственно над атриовентрикулярными клапанами; дефект вторичной межпредсердной перегородки, высокий дефект, при котором вместо овального окна имеется отверстие диаметром 1-6 см.; отсутствие межпредсердной перегородки (трехкамерное сердце с одним общим предсердием) - редкий порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов;
|
| -
| персистирование овального окна - (открытое овальное окно) - открытое овальное окно на 1/2 и более после 1 месяца внутриутробной жизни;
|
| -
| стеноз аорты - сужение аорты может быть на уровне клапанов (клапанный стеноз), при котором полулунный клапан представлен диафрагмой с отверстием разной величины, на уровне выходного отдела левого желудочка (инфундибулярный или подклапанный стеноз и редко выше клапанов (надклапанный стеноз);
|
| -
| коарктация аорты - сужения перешейка аорты, т. е. места, где в процессе эмбрионального развития встречаются три сосуда: левая дуга аорты, левая большая дуга аорты и дорсальная аорта;
|
| -
| атрезия устья аорты;
|
| -
| стеноз легочной артерии - сужение на уровне клапанов, реже - инфундибулярный;
|
| -
| атрезия легочной артерии;
|
| -
| транспозиция сосудов (транспозиция крупных артерий) - отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии - от левого;
|
| -
| трункус (общий артериальный ствол) - сохранение первичного артериального ствола, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке;
|
| -
| аорто-пульмональный свищ (аорто-пульмональный дефект) - сообщение между аортой и стволом легочной артерии в виде округлой или овальной формы отверстия диаметром 1-3 см, расположенного над полулунными клапанами;
|
| -
| персистирование боталлова протока (открытый артериальный проток, функционирующий артериальный проток) - незакрытие артериального протока, функциональное закрытие наступает в течении 1х суток внеутробной жизни, полная облитерация - в течении месяца; признаки функционирования артериального протока: широкий просвет, блестящая гладкая интима, гипертрофия левого желудочка сердца, а позднее и правого;
|
| -
| аплазия полулунных клапанов - отсутствие одной (реже нескольких) створок полулунных клапанов аорты и легочной артерии;
|
| -
| атриовентрикулярная коммуникация (общее предсердно-желудочковое отверстие) - относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма), обе формы часто сопровождаются расщеплением или деформацией передней створки митрального клапана, который во всех случаях располагается ниже, чем в норме;
|
| -
| микрокардия - уменьшение массы сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других висцеральных органов;
|
| -
| декстрокардия - расположение сердца справа, чаще наблюдается при обратном расположении всех внутренних органов и значительно реже, как изолированный порок;
|
| -
| эктопия сердца - расположение его вне грудной полости; различают шейную, абдоминальную, экстрастернальную эктопию;
|
| -
| тетрада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии (стволового или инфундибулярного), высокого дефекта межжелудочковой перегородки, правосмещенного устья аорты, приобретенной гипертрофии правого желудочка;
|
| -
| трехкамерное сердце с одним общим желудочком - полное отсутствие межжелудочковой перегородки;
|
| -
| фиброэластоз сердца (эндокарда) - разрастание и гиалиноз соединительной ткани в эндокарде, чаще наблюдается в левом желудочке с уменьшением его полости;
|
| -
| правосторонняя дуга аорты - расположение дуги аорты позади пищевода, направление слева направо, развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой, в изолированном виде нарушений гемодинамики не вызывает, но может приводить к нарушению глотания и дыхания вследствие сдавления пищевода и трахеи;
|
| -
| без изменений;
|
| -
| врожденный стридор (стридор гортани) - клинический термин, определяющий затрудненное дыхание, сопровождающееся своеобразным свистом и приводящее к удушью; морфологическим субстратом ВС может быть гипоплазия и аплазия хрящей гортани и трахеи, диафрагма гортани, тяжелая микрогения, кисты гортани, западением языка;
|
| -
| гипоплазия (первичная) - недостаточное развитие респираторного отдела легких в сочетании или без уменьшения ветвления бронхов; нередко сочетается с бронхогенными кистами; наряду с недостаточной массой легких, сопровождается дефицитом альвеолярного счета; альвеолярный счет определяют в гистологических срезах количеством альвеолярных перегородок, разложенных по прямой линии, соединяющей стенку терминальной бронхиолы с плеврой или лобулярной перегородкой (норма 6,2±0,1);
|
| -
| бронхолегочные кисты - множественные (врожденное кистозное легкое) реже солитарные округлые полости различных размеров, ограниченные от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронха;
|
| -
| врожденные бронхоэктазы - сегментарные либо генерализованные расширения бронхов на почве гипоплазии либо аплазии составных компонентов стенки бронхов;
|
| -
| диафрагмальные грыжи.
|
| -
| без изменений;
|
| -
| атрезия пищевода - отсутствие просвета в пищеводе в результате замещения участка пищевода тяжем или наличия в нем мембраны или без образования трахеопищеводного соустья;
|
| -
| стеноз пищевода - сужение пищевода в результате гипоплазии его участка, наличия в просвете перфорированной мембраны или гетеротопии других тканей в стенку пищевода;
|
| -
| дивертикул пищевода - выпячивание стенки пищевода;
|
| -
| пилоростеноз - сужение просвета пилорического канала вследствие гипертрофии мышечных волокон привратника;
|
| -
| атрезия 12-перстной кишки - отсутствие просвета в 12-перстной кишке, связанное с наличием мембраны, замещением участка кишки тяжем или наличием двух слепо оканчивающихся изолированных фрагментов кишки;
|
| -
| стеноз 12-перстной кишки либо наличие в ее просвете перфорированной мембраны;
|
| -
| кольцевидная поджелудочная железа (кистозный фиброз) - кистозное расширение протоков поджелудочной железы с накоплением в них вязкого секрета и избыточным развитием меж- и внутридольковой соединительной ткани;
|
| -
| атрезия тонкой кишки - отсутствие просвета в тонком кишечнике; виды: мембранозная, изолированные слепые концы - свободные или соединенные тяжем;
|
| -
| стеноз тонкой кишки;
|
| -
| удвоение тонкой кишки (дупликация) - наличие дополнительного просвета кишечной трубки, расположенного параллельно основному (трубчатые или тубулярные удвоения) или имеющего вид дивертикула (дивентрикулярные формы) или кисты (кистозные);
|
| -
| дивертикул Меккеля - выпячивание подвздошной кишки на расстоянии 10-25 см от илеоцекального угла вследствие незаращения проксимальной части желточного протока;
|
| -
| атрезия толстой кишки - см. атрезия тонкой кишки;
|
| -
| неполный (незавершенный) поворот кишечника - нарушение расположения петель кишечника вследствие сохранения эмбрионального (фетального) положения с наличием общей брыжейки и отсутствием фиксации слепой кишки в нормальном месте (чаще всего);
|
| -
| мегаколон - расширение толстой кишки, может быть результатом болезни Гиршпрунга;
|
| -
| атрезия ануса;
|
| -
| стеноз ануса;
|
| -
| гепатомегалия;
|
| -
| кисты печени;
|
| -
| цирроз печени;
|
| -
| атрезия желчных ходов;
|
| -
| персистирование клоаки - нарушение разделения клоаки на мочевой пузырь и прямую кишку.
|
| -
| без изменений;
|
| -
| арения двухсторонняя - полное отсутствие обеих почек, нередко мочеточников и мочевого пузыря;
|
| -
| арения односторонняя, сопровождается агенезией или атрезией мочеточника, агенезией на стороне поражения треугольника Льете;
|
| -
| гипоплазия почки - уменьшение массы почки при сохранении нормального строения и количества нефронов в единице площади, реже встречается олигомеганефротическая гипоплазия, когда количество нефронов уменьшено, а размеры их увеличены;
|
| -
| эктопия почек - расположение в необычном месте; при простой эктопии отмечается смещение почки на той же стороне, при перекрестной - на противоположной;
|
| -
| сросшиеся почки; почки чаще всего срастаются своими нижними концами (подковообразные почки), могут быть сращения медиальными поверхностями (галетообразная)и т. д.;
|
| -
| дисплазия почек - наличие в почках персистирующих эмбриональных структур; может быть кистозной (сочетание кистозных изменений с персистированием структур мезонефроса) и простой (бескистозной);
|
| -
| неуточненные множественные кисты почек;
|
|
| инфантильный поликистоз почек (мелкокистозная почка) - двухстороннее поражение почек, характеризующееся диффузным расширением нефрона на всем протяжении (гигантский нефрон); почки резко увеличены, поверхность их гладкая, кисты маленькие, с радиарной ориентацией, тесно расположены; всегда сочетается с пролиферацией или кистами желчных протоков;
|
| -
| поликистоз “взрослого типа” (крупнокистозная почка) - почки увеличены, поверхность их бугристая, кисты разной величины, преимущественно крупные, располагаются на различных уровнях нефрона, процесс двухсторонний;
|
| -
| одиночные кисты почек - киста, располагающаяся в области лоханки или чашечек;
|
| -
| кистозная дисплазия мозгового слоя (нефронефроз Фанкони) наличие кист и диспластических структур в мозговом слое с вторичными склеротическими процессами в коре;
|
| -
| медуллярная губчатая почка (поликистоз пирамид) - наличие небольших множественных кист в пирамидах почки, постоянно осложняется нефролитиазом;
|
| -
| гидроуретер - расширение и водянка мочеточника с атрофией его стенок, возникает вследствие обструкции нижних мочевых путей;
|
| -
| мегалоуретер (нервно-мышечная дисплазия мочеточника) - характеризуется увеличением длины, диаметра (больше 1 см) и извитостью мочеточника (“гофрированный” мочеточник) устье всегда резко сужено;
|
| -
| гидронефроз (водянка почки) - отмечается расширение лоханки, чашечек и атрофия паренхимы; вторичный порок, как правило, обусловленый обструкцией мочевых путей;
|
| -
| стеноз мочеточников - сужение мочеточника в верхней, средней или нижней трети (в отличии от гипоплазии, когда наблюдается равномерное уменьшение диаметра на всем их протяжении);
|
| -
| дивертикул - выпячивание всех слоев стенки мочеточника, чаще наблюдается в нижней или средней трети мочеточника; частичное удвоение - у мочевого пузыря одно устье;
|
| -
| эктопия устья мочеточника - устье располагается ниже треугольника Льето, в шейке мочевого пузыря, на промежности, во влагалище, в семенных пузырьках и др.;
|
| -
| уретороцеле - внутрипузырная киста мочеточника - кистовидное расширение и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки нижнего отрезка мочеточника; часто сочетается с эктопией устья, что и способствует его возникновению;
|
| -
| ретрокавальный мочеточник - расположение мочеточника (обычно правого) позади нижней полой вены;
|
| -
| дивертикул мочевого пузыря - слепо оканчивающееся мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря; бывают одиночными и множественными;
|
| -
| экстрофия мочевого пузыря - расщелина мочевого пузыря и передней брюшной стенки, задняя стенка выпячивается через дефект в брюшных мышцах наружу;
|
| -
| мегалоцистис - большой мочевой пузырь (емкость больше 500 мл) без обструкции, сочетается с мегалоуретер и атрофией мышц передней брюшной стенки; является компонентом синдрома “сливового живота”, может наблюдаться и вне синдрома;
|
| -
| персистирование урахуса - открытый проток аллантоиса;
|
| -
| стеноз уретры;
|
| -
| атрезия уретры;
|
| -
| удвоение уретры - может быть полным и частичным (со слепым оканчанием добавочной уретры и с соединением основной и добавочной уретры на различных уровнях полового члена или мошонки);
|
| -
| гипоспадия - нижняя расщелина уретры; в зависимости от расположения устья уретры может быть головчатой, полового члена, мошоночной, промежуточной;
|
| -
| эписпадия - верхняя расщелина уретры, сопровождается искривлением полового члена и подтягиванием его вверх.
|
2015-09-06
701
