C4 является еще одним компонентом системы комплемента, который синтезируется в легких и костной ткани. C4 используется только по классическому пути активации комплемента таким образом, что его уровень является нормальным в условиях, связанных только с активацией, включающей альтернативные пути комплемента. Концентрации С4 в сыворотке являются чувствительным индикатором степени активности заболеваний, сопровождающихся образованием клеток красной волчанки (LE-клеток). При наследственном ангионевротическом отеке отсутствие ингибитора С1-эстеразы определяет лизис фракций С2 и С4 с помощью C1-эстеразы, и уровень C4 будет оставаться, таким образом, низким. Низкие уровни C4 были еще описаны как заболевание с клиническими проявлениями, аналогичными таковым при СКВ, но без наличия волчаночных клеток, с различными отложениями иммуноглобулинов или выявлением С3 при биопсии кожи; часто сочетаясь также с пурпурой Шенлейн-Геноха или гломерулонефритом. Это заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Наследственный дефицит C4 ассоциирован с повышенным риском заражения пиогенной бактериальной флорой.
|
|
Референтные значения 0,1-0,4 г/л.
Основные показания к назначению анализа:
Оценка степени активности заболевания СКВ,
Сывороточная болезнь,
Хронический активный гепатит,
Гломерулонефрит
Подтверждение диагноза наследственных сосудистых отеков
Интерпретация результатов
Повышенный уровень:
Наблюдается при злокачественных заболеваниях различных тканей и органов.
Сниженный уровень:
активные формы СКВ,
острый гломерулонефрит,
заболевания с иммунными комплексами,
криоглобулинемия,
наследственная недостаточность,
наследственный сосудистый отек.
Интерферирующие факторы
Медикаменты
Повышают:
Циклофосфамид, оральные контрацептивы.
Снижают:
Декстран, метилдопа, пеницилламин.