Клиническая картина ХСН

Стадия	Симптоматика
I	Умеренная тахикардия в покое. Лишь при физической нагрузке появляются быстрая утомляемость, одышка, выраженная тахикардия. У грудных детей отмечается затруднение при кормлении – через 1-2 минуты ребенок отказывается от груди, становится беспокойным, появляется выраженная одышка, иногда – цианоз.
IIа	Одышка и тахикардия в покое. Утомление при выполнении обычных физических нагрузок. При правожелудочковой недостаточности появляется умеренное увеличение печени (у детей младшего возраста – с анорексией, рвотой, болями в животе), при левожелудочковой недостаточности – выраженная одышка, незвучные влажные хрипы в нижних долях легких. Имеется пастозность, к концу дня появляются небольшие отеки (у старших детей – на ногах, у грудных – в области мошонки и крестца).
IIб	Ребенок находится в постели, так как даже небольшое движение вызывает значительное усиление одышки и тахикардии. Положение вынужденное (возвышенное). Имеется капризность, раздражительность. Сон и аппетит резко нарушены. При правожелудочковой недостаточности увеличена и болезненна печень, имеются периферические и полостные отеки (асцит). При левожелудочковой недостаточности отеки умеренные (или отсутствуют), присутствуют признаки предотека и отека легких. Определяется акроцианоз, иногда – тотальный цианоз. Диурез снижен. Значительно расширены границы сердца, тоны глухие, уменьшена звучность шумов, аритмии.
III	К вышеописанным симптомам присоединяются необратимые дистрофические изменения всех органов и систем.

Особое место при ХСН занимает рефрактерная СН – состояние декомпенсации, не купируемое комплексной терапией в максимальных дозах при истощении резервных возможностей организма.

Рефрактерная СН (РСН) чаще развивается у длительно болеющих детей, когда эффект от лечения сменяется его отсутствием, несмотря на увеличение дозы или смену препарата. РСН характерна для ревматических пороков сердца (при значительной деформации клапанов, некупируемой активности аутоиммунного процесса, мерцательной аритмии), ВПС (при несовместимой с жизнью гемодинамикой, легочной гипертензии, присоединении инфекционного эндокардита, нарушении сократительной функции миокарда), хронических кардитов, сдавливающих перикардитов.

Причинами РСН у детей (по В.И.Сербину) являются недостаточное воздействие на этиологический фактор (миокардиты, ревматизм), истощение компенсаторных и резервных возможностей организма, механическое препятствие (легочная гипертензия, стенозы, тампонада, опухоли), осложнения основного заболевания (тромбоэмболия, аритмии), применение лекарственных препаратов в неадекватной дозе.

Абсолютная РСН связана с тяжелым, инкурабельным состоянием собственно сердца (гипертрофическая кардиомиопатия, амилоидоз).

Во многих случаях медикаментозная коррекция уже не может привести к успеху, и РСН устраняется только хирургическим путем.

Диагностика ХСН базируется на оценке клинико-анамнестических данных, результатах рентгенологического, электро- и эхокардиографического исследования, а также сведениях, полученных при изучении фаз сердечного цикла и проведении лабораторных анализов.

Особое значение в диагностике ХСН имеет измерение центрального венозного давления (ЦВД), которое служит показателем соответствия объема циркулирующей крови вместимости сосудистого русла и позволяет судить о функции сердца по отношению в венозному притоку. При низком ЦВД (дефиците венозного притока – гиповолемии), чаще при сосудистой недостаточности, необходимо восполнение внутрисосудистого объема. При повышении ЦВД более 120-140 мм водного столба можно говорить о развитии СН с экстренным назначением сердечных гликозидов и мочегонных.

Эхокардиография при ХСН позволяет выделить компенсированный и декомпенсированный типы, разграничить право- и левожелудочковые варианты, обнаружить локальные изменения в миокарде. Показатели массы желудочков преобладают при гипертрофии миокарда, линейные – при кардиосклерозе и миогенной дилатации полостей. При правожелудочковой ХСН линейные размеры и объем желудочка преобладают над массой. При левожелудочковой ХСН увеличены объем и масса, одновременно увеличено и ЛП.

Инвазионные исследования (зондирование полостей сердца) позволяют оценить выраженность ХСН. О правожелудочковой декомпенсации свидетельствует повышение систолического давления в нем и конечно-диастолического. В пользу левожелудочковой ХСН говорит увеличение диастолического или давления «заклинивания» в легочной артерии до 18 мм рт. столба и более, отражающее конечно-диастолическое давление в ЛЖ.

Лечение ХСН является комплексным и включает:

– лечение основного заболевания (ревматизм, кардит, аритмия и т.д.);

– средства, направленные на улучшение и восстановление состояния миокарда, центральной и периферической гемодинамики, предупреждающие прогрессирование СН;

– лечение острых осложнений.

Режим при ХСН охранительный, с ограничением физической активности и дозированной нагрузкой в зависимости от достигнутой компенсации. При недостаточности I степени ограничение режима касается только подвижных игр, физкультуры и дополнительных физических нагрузок. При недостаточности IIа степени детям назначают постельный режим, палату необходимо хорошо проветривать. При недостаточности IIб степени рекомендуют строгий постельный режим, возвышенное положение ребенка, оксигенотерапию.

Питание с ограничением или полным исключением поваренной соли, с повышенным содержанием аскорбиновой кислоты, тиамина, рибофлавина, пиридоксина, никотиновой кислоты, витамина Р, солей магния и калия. В диету включаются продукты, богатые липотропными веществами, клеточными оболочками, продукты моря, содержащие органический йод (морская капуста).

При недостаточности I степени ребенок получает обычный стол, ограничивают только дополнительное употребление соли и воды и исключают из рациона пищевые продукты, оказывающие возбуждающее действие – кофе, какао, крепкий чай, пряности. При недостаточности IIа степени ребенку необходима диета с ограничением соли, прием жидкости ограничивается до 2/3 суточной нормы, в некоторых случаях периодически назначают фруктово-сахарные или сахарно-творожные дни. При недостаточности IIб степени наряду с ограничением соли и жидкости обязательным является использование разгрузочных дней 1-2 раза в неделю, показано дробное кормление ребенка.

Медикаментозная терапия при ХСН преследует две задачи:

1. Улучшение сократительной способности миокарда (сердечные гликозиды, синтетические катехоламины).

2. Гемодинамическая разгрузка сердца (диуретики, периферические вазодилататоры).

Основу современной терапии ХСН составляют сердечные гликозиды (СГ), причем строфантин и коргликон применяются редко (при обострении, в случае отека легких), предпочтение отдается дигоксину.

Ориентировочные дозы насыщения дигоксином (мг/кг) у детей различного возраста следующие:

Путь введения	Возраст	Коэффициент элиминации, %
Новорожденный	1 мес. - 2 года	2-10 лет	Старше 10 лет
Недоношенный	Доношенный
Внутрь	0,04-0,05	0,05-0,06	0,06-0,08	0,04-0,06	0,03-0,04	20-35
Внутривенно	0,02-0,03	0,03-0,04	0,04-0,06	0,03-0,04	0,03	20-35

Путь введения и величина дозы насыщения зависят от состояния миокарда (выраженность кардиосклероза, вид аритмии), почек и печени (при олиго- и анурии сначала назначают диуретики), электролитных нарушений (гипокалиемия предрасполагает к аритмии, гиперкальциемия способствует побочным действиям гликозидов). В случае выраженного застоя по БКК дигоксин нужно вводить парентерально, поскольку его всасывание в ЖКТ резко снижено. Обычная доза насыщения дигоксина, как и при ОСН, составляет 0,03-0,05 мг/кг и вводится в 2-3 дня (у детей с массой тела более 16 кг доза не должна превышать 0,02-0,03 мг/кг). Практически доза насыщения составляет 1/4-1/3-1/2 таблетки (1 таб. = 0,25 мг) 3 раза в день либо внутримышечно по 0,3-0,5 мл (1 мл = 0,25 мг). При эффективности лечения (уменьшении ЧСС и одышки, сокращении печени, положительном диурезе) переходят на поддерживающую дозу, составляющую 1/4-1/6 дозы насыщения (обычно это 1/4-1/5 таблетки для детей 2-5 лет, 1/4-1/3-1/2 таблетки для детей старшего возраста). Из стационара ребенок с ХСН выписывается на поддерживающей дозе дигоксина, эффективность которой при диспансерном наблюдении определяется по жалобам, ЧСС, размерам печени, данным ЭКГ. Особенно это необходимо после перенесенных интеркуррентных инфекций, ангин.

Пример расчета дигоксина

Провести 3-хдневный курс насыщения дигоксином и рассчитать поддерживающую дозу ребенку 5 лет с массой 20 кг. Доза насыщения 0,05 мг/кг. Коэффициент элиминации 20%.

Доза насыщения = 20 кг х 0,05 мг/кг = 1,0 мг

1 день: вводим ½ ДН = 0,5 мг; концентрация после введения 0,5 мг; потеря к концу 1-го дня = 0,1 мг; концентрация в конце 1-го дня = 0,5 – 0,1 = 0,4 мг

2 день: вводим ¼ ДН + потеря от 1-го дня = 0,25 + 0,1 = 0,35 мг; концентрация после введения = 0,35 + 0,4 = 0,75 мг; потеря к концу 2-го дня = 0,75 х 0,2 = 0,15 мг; концентрация в конце 2-го дня = 0,75 – 0,15 = 0,6 мг

3 день: вводим ¼ ДН + потеря от 2-го дня = 0,25 + 0,15 = 0,4 мг; концентрация после введения = 0,6 + 0,4 = 1,0 мг (ДН)

Поддерживающая доза = 1,0 х 0,2 = 0,2 мг

Непереносимость СГ обычно возникает при форсированной дигитализации, особенно в случаях сниженного диуреза, гипогликемии, ацидоза, кардиосклероза, реже при передозировке (интоксикации). Симптомами непереносимости СГ являются нарастание брадикардии (реже тахикардии), изменения ЭКГ (экстрасистолия, удлинение атриовентрикулярной проводимости, смещение сегмента ST), нарушения ЖКТ (снижение аппетита, тошнота, рвота, жидкий стул без патологических примесей), нервной системы (бессонница, головокружение).

Факторами риска по непереносимости СГ являются глубокие поражения миокарда, вовлечение в процесс коронарных сосудов, снижение диуреза (особенно анурия), гипокалиемия (иногда на фоне применения салуретиков), брадикардия, резкая гипертрофия миокарда, желудочковая экстрасистолия.

При появлении признаков непереносимости обычно дигоксин отменяют на 1-2 дня, после чего его можно вновь назначить, но в меньшей дозе и в сочетании с большими дозами препаратов калия (по 1-2 столовых ложки 10% раствора калия хлорида в день). Реже в качестве антидота приходится вводить унитиол 5% по 5 мг/кг (0,1 мл/кг) внутримышечно.

При затянувшейся ХСН с явлениями застоя в легких можно применять синтетические катехоламины. Допамин вводят внутривенно в дозе 5-10 мкг/кг в минуту, он оказывает положительное инотропное действие, стимулируя b1-рецепторы миокарда, расширяет сосуды почек, влияя на специфические «допаминовые» рецепторы. Большие дозы допамина оказывают побочное действие (в связи со стимуляцией a-адренорецепторы), повышая АД.

Реакция на допамин индивидуальная, поэтому инфузию начинают с 1 мкг/кг в минуту и постепенно (каждые 5-10 минут) увеличивают концентрацию препарата.

Из диуретиков наибольшее распространение на практике получил фуросемид, который назначается при ХСН IIБ – III стадии в суточной дозе 1-3 мг/кг внутрь (1 таб. = 40 мг), внутримышечно или внутривенно (1 амп. = 2 мл 1% раствора), лучше вводить в 3-4 приема. При сопутствующей ХПН дозы фуросемида можно увеличить до 5 мг/кг в сутки. Фуросемид хорошо сочетать с калийсберегающими диуретиками (верошпирон), нежелательно назначать вместе с гентамицином и цефалоспоринами из-за нефротоксического действия, к побочным эффектам относятся гипокалиемия и гиперурикемия.

Гипотиазид относится к диуретикам умеренного действия, его назначают при IIА стадии ХСН изолированно или в сочетании с верошпироном. Начинают с дозы 12,5-25 мг 1-2 раза в день (1 таб. = 25 мг), максимальная доза 1-2 мг/кг в сутки. К побочным эффектам относятся гипергликемия, гиперурикемия и гипокалиемия.

Слабые диуретики (верошпирон, триамтерен) назначаются самостоятельно при ХСН I-IIА стадии. Верошпирон назначается из расчета 2-4 мг/кг в сутки (1 таб. = 25 мг) в 2-4 приема.

Лечение диуретиками начинают с малых доз с постепенным их увеличением, чтобы подобрать эффективную дозу и не вызывать выведения сразу большого количества жидкости (опасность гипокалиемии, гипотонии, шока, сгущения крови с тромбозом). В период активной терапии диуретиками выделение жидкости у больных с ХСН IIБ – III стадии должно в 1,5 раза превышать количество жидкости, вводимой внутрь. При стабилизации состояния переходят на прерывистые курсы лечения (прием 2-3 раза в неделю) или длительный прием небольших доз. Эффективность диуретиков повышается при соблюдении диеты с ограничением поваренной соли.

Применение периферических вазодилататоров при ХСН оправдано тем, что они расширяют преимущественно венозные сосуды и тем самым создают благоприятные условия для функционирования тяжело пораженного миокарда (происходит депонирование крови на периферии и снижается венозный возврат к правым отделам сердца, снижается также и преднагрузка – давление наполнения ЛЖ). Нитропруссид натрия назначается из расчета 2,5-3 мкг/кг в минуту внутривенно капельно (на 5% глюкозе) под контролем АД и ЧСС, адекватная доза снижает среднее АД на 20%, ЦВД – на 50% от исходного уровня.

Молсидомин 0,2% вводится струйно в дозе 1-5 мл. Периферические вазодилататоры, улучшая работу ЛЖ, делают более эффективным лечение СГ и диуретиками, но применяются только в специализированных клиниках, оборудованных системами мониторного наблюдения за гемодинамикой с использованием внутрисердечных методов.

При тяжелой ХСН дефицит калия в клетках сопровождается гипокалиемией (особенно на фоне терапии преднизолоном и салуретиками), в связи с чем в лечении обязательно применение препаратов калия (панангин) на фоне диеты, обогащенной калием (картофель, капуста, чернослив, курага, изюм).

Для улучшения энергетических процессов в миокарде и коронарного кровотока, нормализации белкового и липидного обмена при ХСН применяются стероидные и нестероидные анаболические препараты. Ретаболил вводится по 0,3-1,0 мл 5% раствора внутримышечно 1 раз в 3 недели, на курс 3-5 инъекций, нероболил по 0,3-1,0 мл 1% или 2,5% раствора 1 раз в 5-7 дней, на курс 5-7 инъекций, неробол (метиландростендиол) по 3-10 мг в сутки (таблетки по 1 или 5 мг) в течение 1 месяца, можно назначать 2-3 курса в год. Из нестероидных анаболических средств применяются оротат калия по 0,25-1 г в сутки (1 таб. = 0,5), рибоксин по 0,1-0,6 г в сутки (1 таб. = 0,2) в течение 1 месяца, можно проводить 2-3 курса в год. Противопоказаниями для назначения этих препаратов являются острые воспалительные процессы в миокарде.

Помимо анаболических средств, для улучшения обменных процессов в миокарде используются кокарбоксилаза (5-7 мг/кг, 15 инъекций на курс), панангин, витамин В12 с фолиевой кислотой, витамин В15 (пангамат кальция), витамин В5 (пантеонат кальция), витамин В6 (пиридоксальфосфат), витамин Е, поляризующая смесь.