Основные причины и лабораторные показатели внутриклеточного гемолиза

Внутриклеточный гемолиз проявляет себя внутри клеток системы фагоцитирующих макрофагов (печени, костном мозге, селезенке) и характерен для наследственного микросфероцитоза, талассемии, аутоиммунной анемии. Нередко он сопровождается увеличением печени и селезенки. Очень часто увеличение степени гемолиза (гемолитический криз) становится причиной гемолитических анемий.

· наследственной неполноценности мембраны эритроцита (эритроцитопатии)

· нарушении синтеза гемоглобина (гемоглобинопатии)

· нарушении синтеза ферментов – энзимопатии (дефицит ПК, тяжелая гипофосфатемия, дефицит пиримидин-5-нуклеотидазы)

· избыточном количестве эритроцитов (физиологическая желтуха, эритробластоз новорожденного, эритремия – при количестве эритроцитов более 6-7 x10¹²/л).

· приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях (с агглютининами)

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ ВНУТРИСОСУДИСТОГО ГЕМОЛИЗА.

При внутрисосудистом гемолизе эритроциты разрушаются в процессе циркуляции крови. Внутрисосудистый гемолиз наблюдается при гемолитической анемии, аутоиммунной гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, пароксизмальной холодовой агглютининовой болезни, после отравления гемолитическими ядами.

· токсических, механических, радиационных, инфекционных повреждениях мембраны эритроцитов,

· пароксизмальной ночной гемоглобинурии,

· эритроцитарных энзимопатиях (дефицит Г6ФДГ)

· паразитозах, в частности, малярии,

· приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях (гемолизины),

· пострансфузионных осложнениях, несовместимости по группове крови АВО, переливании донорской крови с высоким титром антиэритроцитарных антител и других заболеваниях.