Классификация гемолитических анемий

Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии)
1. Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами (наследственные):

· связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная, овалоцитарная и др.);

· связанные с дефицитом ферментов эритроцитов;

· связанные с нарушением синтеза цепей глобина:

o «количественные» (вследствие нарушения синтеза одной из цепей глобина) – талассемии; характеризуются наличием мутантного гена, тормозящего синтез цепей глобина. Различают α-талассемию и β-талассемию (по названию цепей глобина). Анемии гипохромные.

o «качественные». Причины - изменение первичной структуры глобина вследствие точковой мутации (замена аминокислот в пептидной цепи – гемоглобинопатия S, серповидноклеточная анемия), двойного аминокислотного замещения, делеции, элонгации и т.д.(анемии, связанные с носительством аномальных или нестабильных гемоглобинов).

2. Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами (приобретенные):

· иммунные гемолитические анемии

o изоиммунные (ИГА) – посттрансфузионные, ГБН;

o аутоиммунные (АИГА) при лимфопролиферативных заболеваниях, аутоиммунных заболеваниях, инфекциях;

· гемолитические анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов (микроангиопатическая гемолитическая анемия) при ДВС, сепсисе, гемолитико-уремическом синдроме, протезировании клапанов, физической нагрузке.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЭРИТРОЦИТОВ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ФОРМАХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ.