Факторы свёртывания VIII и IX

Препараты этих факторов предназначены для лечения больных гемофилией и назначаются специалистом-гематологом.

Дефицит этих факторов имеет наследственный характер и связан с выпадением соответствующих генов. Гемофилия А – болезнь Виллибранда; гемофилия В – болезнь Кристмаса.

Препараты факторов свёртывания VIII и IX получают из большого объёма донорской крови. Они очень дороги и используются только по специальным показаниям.

Ингибиторы фибринолиза.

Синтетические вещества и вещества животного происхождения с антиферментной активностью, снижающие фибринолитическую активность крови и тканей.

1). Синтетические ингибиторы фибринолиза (препараты непрямогодействия).

· Аминокапроновая кислота

· Амбен (Памба).

Аминокапроновая кислота. Механизм: блокируют фермент фиброкиназу, в результате нет перехода профибринолизина в фибринолизин.

Используется внутрь и в/в капельно.

Применение: избыточный фибринолиз различного происхождения, ведущий к опасным кровотечениям; передозировка фибринолитиков; отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода; массивные переливания крови; экстракорпоральное кровообращение; септические состояния; кровотечения из внутренних органов.

Побочные реакции: тошнота, понос, изжога; головокружение, сонливость; преходящие нарушения цветового зрения.

Противопоказания: тромбозы, тромбоэмболии, нарушения мозгового и коронарного кровообращения.

Амбен (Памба) по строению идействию близок к аминокапроновой кислоте, но более активен.

2). Ингибиторы фибринолиза животного происхождения (препараты прямого действия).

· Пантрипин получают из тканей КРС: из поджелудочных желез;

· Гордокс

· Контрикал из легких, околоушных желез;

· Трасилол

· Ингитрил

Механизм: связывают активные ферменты: трипсин, химотрипсин, фибриноген и др. протеазы.

Показания: острый панкреатит; комплексная терапия ДВС – синдрома (блокада фибринолиза); стафилококковый сепсис.

Вводят в/в кап. или в/в струйно медленно.