Дитина, хвора на феніл-кетонурію, страждає розу-мовою відсталістю. Який механізм буде головним в розвитку пошкодження центральної нервової систе-ми?

А. Збільшення екскреції з сечею фенілкетонових тіл.

В. Підвищення синтезу тирозину.

С. Зниження синтезу тиреоїдних гормонів.

Д. Зниження синтезу меланіну.

Е. *Накопичення в крові фенілаланіну і фенілкетонів.

16 У чоловіка 45 років через 3 роки після операції видалення шлунка вміст еритроцитів в крові склав 2,0 ∙ 10¹² /л, Hb – 85 г/л, кольоровий показник – 1,27. Порушення всмоктування якого вітаміну викликало зміни еритропоезу?

А. С.

В. Р.

С. А.

Д. В₆.

Е. *В₁₂.

У хворого в коматозному стані відчувається запах яблук з рота. Вміст глюкози в плазмі крові – 18 ммоль/л. Яку з ком найбільш віро-гідно запідозрити в даному випадку?

А. Гіпоглікемічну.

В. Токсичну.

С. Гіперосмолярну.

Д. *Кетоацидемічну.

Е. Лактатацидемічну.

Основна маса азоту з організму виводиться у вигляді сечовини. Зни-ження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмуван-ня синтезу сечовини і накопичення аміаку в крові і тканинах?

А. Уреази.

В. Пепсину.

С. Аспартат-амінотрансфе-рази.

Д. Амілази.

Е. *Карбамоїлфосфатсин-тази.

У дитини 3 років після перенесеної тяжкої вірус-ної інфекції спостеріга-ються повторне блюван-ня, втрата свідомості, судоми. Після дослідження крові хворого виявлена гіперамоніємія. З чим може бути пов’язана зміна біохімічних показників крові у даної дитини?

А. З порушенням знешкод-ження біогенних амінів.

В. З посиленням гниття білків у кишечнику.

С. З пригніченням активності ферментів трансамінування.

Д. З активацією процесів декарбоксилювання.

Е. *З порушенням знешкод-ження аміаку в орнітиновому циклі.

У хворого з жовтяницею встановлено: підвищення в плазмі крові вмісту загаль-ного білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі і сечі – високий вміст стер-кобіліну, рівень прямого зв’язаного білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна стверджувати?

А. Жовтяниця новонародже-них.

В. Паренхіматозна (печінкова).

С. Хвороба Жільбера.

Д. *Гемолітична.

Е. Механічна.

У чоловіка, який трива-лий час не вживав з їжею жирів, але отримував до-статню кількість вуглеводів і білків, виявлено дерматит, погане загоювання ран, погіршення зору. Яка мож-лива причина порушення обміну речовин?

А. Низька калорійність дієти.

В. Недостатність олеїнової кислоти.

С. Недостатність вітамінів РР, Н.

Д. Недостатність пальміти-нової кислоти.

Е. *Недостатність лінолевої кислоти, вітамінів А, Д, Е, К.

22 У пацієнта 18 років при лабораторному обсте-женні виявлено наявність глюкози в сечі при нормальній концентрації її в плазмі крові. Най-більш вірогідною причи-ною цього є порушення:

А. Клубочкової фільтрації.

В. Канальцевої секреції.

С. Секреції глюкокортико-їдів.

Д. Секреції інсуліну.

Е. *Канальцевої реабсорб-ції.

23 Жінка 33 років страж-дає гепатоцеребральною дистрофією (хвороба Віль-сона). У крові знижений вміст церулоплазміну. В сечі різко підвищений вміст амінокислот. Ці зміни в першу чергу обумовлені посиленням процесу:

А. *Комплексоутворення амі-нокислот з міддю.

В. Переамінування амінокис-лот.

С. Глюконеогенезу.

Д. Розпаду тканевих білків.

Е. Синтезу сечовини.

Судово-медичний експерт під час розтину трупа 20-річ-ної дівчини встановив настання смерті внаслідок отруєння ціанідами. Пору-шення якого процесу най-більш вірогідно було причи-ною смерті дівчини?

А. Транспорту кисню гемогло-біном.

В. *Тканинного дихання.

С. Синтезу гемоглобіну.

Д. Синтезу сечовини.

Е. Транспорту водню за допо-могою малат-аспартатного механізму.

Хворі алкоголізмом отри-мують основну масу калорій зі спиртними напоями. У них може виникнути характерна недостатність тіаміну (синд-ром Верніке-Корсакова), при якій спостерігаються пору-шення функцій нервової системи, психози, втрата пам’яті. Із зниженням активності якого фермен-ту пов’язаний цей процес?

А. Альдолази.

В. *Піруватдегідрогенази.

С. Гексокінази.

Д. Трансамінази.

Е. Алкогольдегідрогенази.

26 Жінка 40 років зверну-лася до лікаря зі скаргами на біль у дрібних суглобах ніг і рук. Суглоби збіль-шені, мають вигляд потовщених вузлів. У сироватці крові виявлено підвищений рівень уратів. Причиною є порушення обміну:

А. Амінокислот.

В. *Пуринів.

С. Вуглеводів.

Д. Піримідинів.

Е. Ліпідів.

У реанімаційне відді-лення було доставлене немовля з такими ознака-ми: блювання, діарея, порушення зростання і розвитку, катаракта, розу-мова відсталість. Був поставлений діагноз га-лактоземія. Дефіцит якого ферменту має місце?

А. *Гексозо-1-фосфат-ури-ділилтрансферази.

В. Глюкокінази.

С. Глюкозо-6-фосфат-дегід-рогенази.

Д. УДФ-Г-пірофосфорилази.

Е. УДФ-глюкоза-4-епімерази.