Понятие «детский церебральный паралич», его причины. Основные формы церебральных параличей

Детский церебральный паралич – неврологическое заболевание ребёнка, вызванное задержкой двигательного развития.

Детский церебральный паралич вызван рядом причин. Условно все причины можно разбить на 3 группы: причины, действующие в период беременности, во время родов и в послеродовой период.

К первой группе относятся различные заболевания матери, токсикозы беременных, патология пуповины и плаценты, вредные профессиональные факторы и т.д.Ко второй группе все аномалии родовой деятельности, акушерские операции.

Но доминирующим фактором является внутриутробная патология, ведущая к хронической гипоксии, повреждения мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний.

В основе детского церебрального паралича (ДЦП) лежит раннее повреждение или недоразвитие мозга, вследствие которого возникают различные психомоторные нарушения: повышение мышечного тонуса (спастичность) в сочетании со слабостью мышц (паретичностью), что приводит к ограничению или невозможности произвольных движений; появление насильственных движений (гиперкинезов); нарушение равновесия и координации движений (неустойчивость при сидении, стоянии и ходьбе); нарушения ощущения движений тела или его частей.

Патогенез ДЦП определяется органическими поражениями центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин большое значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже – нарушение мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Клинико-физиологические аспекты ДЦП определяются локализацией и тяжестью поражения мозга. Анатомическая и функциональная взаимосвязь в расположении, развитии двигательных и речевых зон, проводящих путей определяют сочетание двигательных нарушений различного характера и степень выраженности сопутствующих расстройств.

Нарушения возникают в результате поражения различных структур мозга, необходимых для управления двигательными механизмами. К таким структурам относятся:

– периферические двигательные нервы к мышцам;

– ядра этих периферических двигательных нервов, расположенные в стволе головного мозга;

– ядра, расположенные в стволе и в подкорковых отделах мозга и осуществляющие элементарные эмоциональныебезусловно-рефлекторные реакции.

На основе синдромологического подхода И.И. Панченко (1979) выделяет следующие формы детского церебрального паралича: спастико-паретическую, спастико-ригидную, спастико-гиперкинетическую, спастико-атактическую, атактико-гиперкинетическую.

Органическое поражение центральной нервной системы приводит к тому, что у детей, страдающих ДЦП, нередко встречаются нарушения интеллекта, зрения, слуха и особенно речи.

При детском церебральном параличе, по данным различных авторов, в 65–80% случаев наблюдается нарушение произносительной стороны речи (дизартрия), обусловленное недостаточностью иннервации речевого аппарата.

Выделяют четыре степени тяжести речевых нарушений у таких детей:

1) легкая степень – нарушения звукопроизношения выявляются только специалистом в процессе обследования ребенка;

2) нарушения заметны каждому, но речь понятна для окружающих;

3) речь понятна только близким ребенка и частично для окружающих;

4) тяжелая – отсутствие речи или речь почти непонятна даже близким ребенка (анартрия).

Нарушения мышечного тонуса, характер которых зависит, прежде всего, от локализации поражения мозга, приводят к расстройствам двигательной сферы. Особенно нарушено выполнение тонких дифференцированных движений. Так, при отсутствии выраженных парезов в мускулатуре произвольные движения выполняются неточно и несоразмерно, часто с гиперметрией (чрезмерной двигательной амплитудой), а также с трудностями сохранения определенных поз за счет появления насильственных движений – тремора (мелкого дрожания).

Существенным звеном в структуре нарушений моторики при ДЦП является патология реципрокной координации. Во многих мышцах наряду с волокнами, выполняющими основное движение, имеются антагонистические группы, совместная работа тех и других обеспечивает точность и дифференцированностьсодружественных движений.

Наличие насильственных движений – частый признак ДЦП. Отмечаются подергивания языка, губ иногда в сочетании с гримасами лица, тремор языка, в тяжелых случаях – непроизвольное открытие рта, выбрасывание языка вперед, насильственная улыбка. Насильственные движения наблюдаются и в покое, и в статических позах. Этим они отличаются от синкинезий – непроизвольных сопутствующих движений, которые возникают только при произвольных движениях.

При ДЦП часто проявляется синдром нарушений речевого дыхания, а также голоса и мелодико-интонационные расстройства. Нарушения голоса связаны с парезами мышц языка, губ, мягкого неба, голосовых складок, мышц гортани, нарушениями их мышечного тонуса и ограничением подвижности. Наиболее часто они характеризуются недостаточной силой голоса (голос слабый, тихий, иссякающий в процессе речи), нарушениями тембра голоса (глухой, назализованный, хриплый, монотонный, сдавленный, тусклый; может быть гортанным, форсированным, напряженным, прерывистым и т.д.), слабой выраженностью или отсутствием голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона).

Поражение фонологического уровня языка в период интенсивного развития речевой функции в некоторых случаях может приводить ксложной дезинтеграции и патологии всего речевого развития ребенка. В связи с этим у отдельных детей с дизартрией имеет место задержка темпов речевого развития, речевая инактивность, вторичные нарушения лексико-грамматического строя речи.

Грубое нарушение речи, двигательных функций отрицательно отражается на умственном и общем развитии ребенка с ДЦП. Однако, несмотря на всю сложность и многообразие проявлений основного дефекта при ДЦП, большинство детей способны овладеть комплексом трудовых навыков благодаря использованию оптимальных приемов и методов обучения. Обязательным условием успешности обучения является учет индивидуальных особенностей проявления патологии, тесное сотрудничество учителей, врачей, психологов и родителей.

Специальная организация системы обучения, сочетание восстановительного лечения, психологической помощи, коррекционной работы с освоением адаптированных образовательных программ и трудовой подготовкой приводят к успешной реабилитации детей с детскими церебральными параличами.

Вопрос 22.

Особенностью формирования моторных и психических функций при ДЦП является не только их более замедленный темп, нс и своеобразная диспропорциональность, асинхронность созревания с появлением вторичных компенсаторных и гиперкомпенсаторных, часто патологических симптомокомплексов.

Особенностью двигательных нарушений при ДЦП является то, что они существуют с рождения, тесно связаны с сенсорными расстройствами, особенно с недостаточностью ощущений собственных движений. Двигательные нарушения при детском церебральном параличе представляют собой своеобразную аномалию моторного развития, которая без соответствующей ранней коррекции оказывает неблагоприятное влияние на весь ход формирования нервно-психических функций и личности ребенка. При ДЦП имеют место недостатки зрения и слуха, эмоционально-волевой сферы, поведения, умственной деятельности, речи, связанные с ранним органическим поражением головного мозга и определяющие сложную структуру нарушенного психического развития.

У детей с церебральным параличом имеет место не только замедленный, но и часто неравномерный темп психического развития с диспропорциональностью в формировании отдельных психических функций, что дает основание говорить о своеобразной дизонтогении психического развития церебрально-органического генеза, которая включает следующие основные варианты:

- локальныйдизонтогенез отдельных высших психических функций (речи, пространственных представлений, различных видов гнозиса, праксиса, внимания, памяти и др.);

- нарушения умственной работоспособности;

- нарушения произвольной регуляции психической деятельности;

- специфическую задержку психического развития, при которой имеет место сочетание представленных выше нарушений со стойко ограниченным запасом знаний и представлений об окружающем и специфическими особенностями мыслительной деятельности, обуславливающими замедленное усвоение нового материала.

При гиперкинетической форме более часто наблюдается астеногипердинамический синдром с проявлениями двигательного беспокойства, повышенной раздражительности, суетливости.

Дефекты мыслительной деятельности проявляются в недостаточной сформированности понятийного, абстрактного мышления. Это в известной степени может быть обусловлено недостаточностью семантической стороны речи. Несмотря на то что у многих детей, с которыми проводились занятия в дошкольном возрасте, к началу обучения в школе мог быть формально достаточный словарный запас, при специальном обследовании выявлялась недостаточность семантической стороны речи и формирования слов как понятий.

Недостаточнаясформированность наглядно-действенного и образного мышления у детей в сочетании со стойкими речевыми расстройствами обуславливает отставание в развитии словесно-логического мышления.

У учащихся с сохранными возможностями интеллектуального развития в начале обучения нередко выявляются определенные трудности в усвоении письма, чтения, счета. Нередко наблюдаются зеркальность письма, оптические замены букв, пропуски букв и слогов, акустические и другие ошибки. В процессе обучения в адекватных для ребенка условиях число этих ошибок уменьшается, что лает основание предполагать, что в основе указанных затруднений большое место занимает несформированностьмежсенсорных связей акустического и двигательно-кинестетического анализаторов.

Для многих детей с церебральным параличом характерны специфические трудности в усвоении счетных операций и оценке отдельных цифр при их зрительном восприятии в процессе опознания и написания. Это часто сочетается со смешением арифметических знаков и специфическими трудностями формирования представлений о числе.

Обучение чтению в ряде случаев затруднено из-за оптико-гностических расстройств.

Тяжесть недостатков внимания и памяти часто коррелирует со степенью выраженности патологически усиленных познотонических рефлексов и недостаточности зрительно-моторной координации. Эти нарушения особенно заметны у детей с гиперкинетической формой церебрального паралича, когда имеет место поражение подкорковых структур головного мозга.

Для детей с церебральным параличом характерны также нарушения формирования эмоционально-волевой сферы и поведения, которые особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

Страхи, возникающие спонтанно, вне связи с какими-либо психогенными факторами, называются неврозоподобными; они обусловлены органическим поражением головного мозга.

У таких детей в раннем возрасте обычно стойко выражены различные соматовегетативные нарушения (расстройства сна, аппетита, сверхчувствительность к различным раздражителями). В новой обстановке эти дети проявляют повышенную боязливость, затормо-женность, отсутствие инициативы, низкий уровень мотивации. В школьном возрасте эти особенности нередко сочетаются с повышенной самооценкой, эгоцентризмом, в связи с чем часто возникают ситуационные конфликтные переживания. Не найдя признания у сверстников, некоторые дети проявляют склонность к уходу в мир фантазий, постепенно у них развивается и закрепляется чувство одиночества. Все это приводит к еще большей дисгармонии в развитии личности. При длительных неблагоприятных воздействиях окружающей среды затормаживание поведенческих реакций закрепляется и формируются характерологические особенности тормозного типа.

 

Вопрос 23

При ДЦП нарушена функция артикуляционного аппарата и прежде всего фонетическое произношение звуков - звуки произносятся искаженно либо заменяются близкими по артикуляции, что приводит к невнятности речи и ограничению общения со сверстниками и взрослыми. Речедвигательные затруднения вторично приводя! к нарушению анализа звукового состава слов. Дети не могут различить звуки на слух, повторить слоги, выделить звуки в словах. Лексика увеличивается медленно, не соответствует возрасту, очень сложно формируются абстрактные понятия, построение предложений, пространственно-временные отношения, восприятие формы и объема предметов. Из-за недостатка лексики слабо развивается грамматический строй речи. Нарушение фонетико-фонематического развития ограничивает накопление грамматических средств.

Клинические проявления речевых нарушений при ДЦП разнообразны. Различают следующие нарушения речи:

-дизартрия - нарушение произношения звуков из-за патологической иннервации речевых мышц, поражения речедвигательных механизмов ЦНС;

-алалия - системное недоразвитие речи в результате поражения подкорковых речевых зон (встречается как моторная, так и сенсорная алалия);-дислексия, дисграфия - нарушения письменной речи вследствие дисфункции речевых зон;неврозоподобные нарушения речи по типу заикания вследствие нарушения речедвигательной функции;

-анартрия - отсутствие речи.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения. Характерно нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной, которая может встречаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме ДЦП отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией; речь носит замедленный и толчкообразный характер; к концу фразы голос затихает. Часто встречается смешанная дизартрия.

Нарушения речи нередко сочетаются с расстройствами дыхания и голосообразования. У детей с ДЦП преобладает учащенное, аритмичное, поверхностное дыхание. Часто нарушена координация между дыханием, фонацией и артикуляцией. Дыхательные нарушения особенно выражены при гиперкинетической форме церебрального паралича, при этом произвольный контроль дыхания затруднен. Нарушения голоса связаны с парезами и параличами мышц языка, губ, мягкого неба и гортани. При этом голос ребенка слабый, тихий, глухой, монотонный, эмоционально невыразительный.

При псевдобульбарной дизартрии повышается тонус мышц языка, лица, шеи, нарушается голосообразование, дыхание, жевание.

Мозжечковая дизартрия приводит к гипотонии мышц языка, губ - при этом речь замедленная, толчкообразная, затухающая к концу фразы.

Нарушения чтения и письма связаны с оптико-гностическими расстройствами, спастичностью мышц кисти, глаз, сужением полей зрения, нарушением взаимодействия речеслуховой, речедвигательной и зрительно-моторной систем. Нарушения речи происходят в форме псевдобульбарной, мозжечковой или экстрапирамидной дизартрии.

 

Вопрос 24