Факторы системы гемостаза

Лекция №4-5

Лекция №4 с элементами беседы.            

Беседа с учащимися. Актуализация опорных знаний.

1. Что такое кровь?

2. Чем отличается плазма крови от сыворотки?

3. Назовите форменные элементы крови.

4. Какие функции выполняют эритроциты, лейкоциты, тромбоциты?

5. Что такое свертывание крови?

6. Какие факторы принимают участие в свертывании крови?

7. Что собою представляет фибриноген и чем он отличается от фибрина?

8. Где синтезируются белки плазмы крови?

Содержание темы:

1. Роль гемостаза в организме. Функциональные компоненты гемостаза. Виды гемостаза.

2. Первичный гемостаз. Функциональные компоненты первичного гемостаза.

3. Патология первичного гемостаза. Виды геморрагических гемостазиопатий.

 

1. Система гемостаза – это совокупность биологических и биохимических процессов и факторов, поддерживающих целостность кровеносных сосудов и кровь в жидком состоянии, а также способствует предупреждению и остановке кровотечений при повреждении сосудов.

Значение системы гемостаза для сохранения жизнеспособности организма определяется тем, что она препятствует выведению крови из циркуляторного русла и тем самым способствует обеспечению нормального кровоснабжения органов, сохранению необходимого объема циркулирующей крови.

Например: человек начинает свое существование благодаря физиологическому тромбозу сосудов пупочного канатика.

Между тем жизнь большинства людей осложнена или обрывается из-за патологического тромбоза, лежащего в основе исхода сердечнососудистых заболеваний, которые занимают в структуре заболеваний и смерти человека первое место. Изменения в системе гемостаза, которые клинически не редко выражаются тромбозами, кровотечениями, во многом определяют исход послеродового и послеоперационного периодов и исход онкологических, инфекционно-септических, гематологических и других болезней.

Знакомство с физиологией и патологией системы гемостаза на первый взгляд создает впечатление излишней перегруженности различными элементами. Однако система гемостаза изменяется в процессе онтогенеза, и при ее исследовании необходимо учитывать возраст человека.

Физиологическая роль гемостаза заключается в поддержании необходимого объема циркулирующей крови в кровеносном русле, обеспечивающего тем самым нормальное кровоснабжение органов.

Реализуется гемостаз в основном тремя взаимодействующими между собой функционально-структурными компонентами (звеньями):

1. стенками кровеносных сосудов (эндотелием);

2. клетками крови (преимущественно тромбоцитами);

3. плазменными ферментными системами.

Каждое из звеньев гемостаза имеет элементы системы, способствующие образованию сгустка (коагулянты, точнее – прокоагулянты) и препятствующие этому процессу (антисвертывающие и фибринолитические факторы).

 

Условно система гемостаза подразделяется на 3 системы:

1. система свертывания;

2. система противосвертывания;

3. система фибринолиза.

 

Механизмы гемостаза

1.сосудисто-тромбоцитарный – первичный, или микроциркуляторный;

2. коагуляционный – вторичный или макроциркуляторный (процесс свертывания крови и фибринолиза).

Механизмы гемостаза запускаются при повреждении эндотелия (травмы, операции, другие патологические процессы), когда кровь вступает в контакт с соединительной тканью субэндотелиального слоя.

Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз состоит в образовании в месте повреждения и играет ведущую роль в остановке кровотечения из капилляров, мелких артериол и венул.

Коагуляционный (вторичный) гемостаз или свертывание крови, протекает в течение нескольких минут (7-8) и представляет собой каскад реакций между плазменными белками, заканчивающийся образованием нитей фибрина. Благодаря этому останавливается кровотечение из крупных сосудов и предотвращается их возобновление через несколько часов или суток.

Сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный гемостаз тесно связаны друг с другом. Так, активированные тромбоциты ускоряют процесс свертывания, а продукты свертывания (например), тромбин) активируют тромбоциты.

 

Факторы системы гемостаза

факторы свертывания крови и фибринолиза эндотелия;

тромбоцитарные факторы свертывания крови и фибринолиза;

эритроцитарные факторы свертывания крови и фибринолиза;

лейкоцитарные факторы свертывания крови и фибринолиза;

плазменные факторы свертывания крови;

плазменные антикоагулянты;

плазменная фибринолитическая система крови.

 

Система гемостаза подчинена сложной нейро-гуморальной регуляции и в ней четко функционируют механизмы положительной и отрицательной обратной связи, вследствие чего клеточный гемостаз и свертывание крови вначале подвергаются самоактивации, а затем нарастает антитромботический потенциал крови. Эти механизмы создают условия для самоограничения процесса свертывания, вследствие чего локальная активация системы в местах тромбообразования не трансформируется (при правильном функционировании указанных механизмов) во всеобщее свертывание крови.

Система гемостаза обособлена, подобно другим жизненно важным системам организма (сердечно-сосудистой, эндокринной и др.) и находится с ними в тесной взаимосвязи и во взаимовлиянии. Однако она зависит главным образом от функций паренхиматозных и ретикулярных стволовых клеток костного мозга и печени. Нарушения гемостаза ведут к серьезным клиническим последствиям. Дисбаланс в одном направлении может сопровождаться чрезмерным кровотечением, в другом – образованием тромба.

 

Функции компонентов гемостаза:

1. Регулируют сосудистую резистентность и препятствуют попаданию избыточного количества плазмы и крови в стенки сосудов и за их пределы;

2. Останавливают спонтанные кровотечения и кровоизлияния в ткани и после повреждения сосудов;

3. Устраняют последствия постоянного латентного (скрытого) внутрисосудистого свертывания, тромбообразования и геморрагий;

4. Поддерживают кровь в жидком состоянии, обеспечивая тем самым многие процессы нормального кровообращения и тканевого метаболизма;

5. Активно участвуют в реакциях иммунологической защиты организма.

 

В сосудисто-тромбоцитарном гемостазе основная роль принадлежит тромбоцитам. Эти форменные элементы крови на своей поверхности имеют рецепторы, чутко реагирующие на изменение клеток эндотелия капилляров и других сосудов. При повреждении поверхности клеток эндотелия тромбоциты активируются и присоединяются (прилипают) к месту повреждения. Эта фаза прилипания (адгезия) сопровождается выделением из тромбоцитов факторов агрегации тромбоцитов (АДФ, биогенные амины, продукты окисления арахидоновой кислоты). Факторы агрегации активируют присоединение к месту повреждения новых порций тромбоцитов. Возникают агрегаты тромбоцитов (фаза агрегации). В центре этих агрегатов происходит распад мембран тромбоцитов и формируется тромб (фаза «вязкого метаморфоза»). Завершается процесс сокращением (ретракцией) тромба. При этом формируется тромб без участия эритроцитов (белый тромб).

Система гемостаза – это совокупность биологических, биохимических процессов и факторов, поддерживающих целостность кровеносных сосудов и жидкое состояние крови, обеспечивающих предупреждение и остановку кровотечений при повреждении сосуда.

Обычно сосудисто-тромбоцитарный гемостаз эффективно работает при небольших повреждениях мелких сосудов (капилляров).

Болезни системы гемостаза – гемостазиопатии, которые можно разделить на 3 группы:

геморрагические;

тромбофилические;

смешанного характера (тромбогеморрагические).

 

К геморрагическимгемостазиопатиям относятся заболевания, связанные с патологией тромбоцитов, патологией сосудистой стенки, дефектом плазменных факторов.

Заболевания, связанные с патологией тромбоцитов:

а) Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов. Могут быть врожденными и приобретенными. Снижение числа тромбоцитов наступает при нарушениях функций клеток – предшественников тромбоцитов, обусловленных генетическими дефектами, нарушением функций некоторых паренхиматозных органов или дефектами в питании. Примеры заболеваний: тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунные тромбоцитопении.

б) Тромбоцитемии – повышение числа тромбоцитов, что способствует гиперкоагуляции.

в) Тромбоцитопатии – качественные дефекты тромбоцитов. При этом нарушается форма ромбоцитов. Примеры тромбоцитопатий – тромбастенияГланцмана, аномалия Мея-Хеглина (следствие измененного созревания мегакариоцитов, тромбоцитов и нейтрофилов, а также аномалий этих клеток).

Заболевания, связанные с нарушением сосудистой стенки:

а) Геморрагические вазопатии – нарушения гемостаза, связанные с изменениями сосудистой стенки. Например, геморрагическийваскулит, образуются мелкие кровоточащие сосудистые образования, носовые кровотечения, мелкоточечная сыпь, желудочно-кишечные кровотечения, кровоподтеки и др.

б) Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью – появлением кровоизлияний на коже, в полости суставов, кровотечений из носа, дёсен, матки, почек, длительных кровотечений при небольших порезах, после удаления зубов и т.д.

Кровоизлияния и кровотечения возникают в результате нарушения процессов свертывания крови и проницаемости сосудистой стенки. Они могут быть наследственными и проявляются в детском возрасте или приобретенными, которые обусловлены тромбогеморрагическим синдромом, передозировкой антикоагулянтов или активаторов фибринолиза.