Опухоли моноцитарно-макрофагальной системы

9 10 11 12 13 14 15

(болезни гистиоцитов)

1. Гистиоцитозы

2. Семейный гемофагоцитарный гистиоцитоз

3. Злокачественные гистиоцитозы - в любом возрасте, опухоль, может быть острым и хроническим, чаще - остро.

- начинается заболевание с лихорадки

- лимфаденопатия

- гепатоспленомегалия, желтуха

- 15% поражения кожи

В печени, селезенке, лимфоузлах разрастаются атипичные гистиоциты, вызывая дисфункцию + в костном мозге. Они фагоцитируют эритроциты (эритроцитофагия), лимфоциты, тромбоциты.

Диагноз: на основе биопсии и кожных проявлений. Со временем повышается температура - заболевание прогрессирует, очень высокая температура, не снижается, исход - смерть.

Лимфогранулематоз

Может быть:

1. Локализованный - один орган или одни узел; в узлах может быть некроз, склероз

2. Генерализованный - лимфоузлы + другие органы, обязательно селезенка - увеличенная, пестрая, с множественными опухолевыми узлами разного цвета (порфировая селезенка)

Диагноз - только морфологически:

1. клетки Ходжкина - одноядерные атипичные клетки, большие и малые;

2. клетки Рида-Березовского-Штенберга (Р-Ш-клетки) - двуядерные или большее ядер - крупнолопастные;

3. Клеточный полиморфизм - лимфоциты, эозинофилы и т.д.

Варианты:

1. Гистиолимфоцитарный - теряется структура лимфоузла, резкий клеточный полиморфизм - гистиоциты + лимфоциты

2. Смешанно-клеточный - разные клетки

3. Нодуллярный склероз - опухолевые инфильтраты в виде узелков, разделенных толстой прослойкой соединительной ткани. Имеются лакунарные клетки (это клетки Рида-Березовского-Штенберга, но сморщивается цитоплазма)

4. С истощением лимфоидной ткани - очень много Р-Ш-клеток и клеток Ходжкина.

Гибель от кахексии, анемии; амилоидоза; сдавления жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами; присоединение инфекции; дисфункции органов.

Анемия (малокровие)

Заболевание, характеризующееся снижение количества эритроцитов или гемоглобина в единице объема крови.

Группы:

1. Вследствие кровопотерь - постгеморрагическая (острая, хроническая)

2. Вследствие повышенного кроверазрушения - гемолитическая (эндогенные эритропатии, энзимопатии, гемоглобинпатии, аномалии эритроцитов; экзогенные).

3. В результате нарушения процессов кроветворения.

Морфологические признаки (исключительно - апластические):

1. Гиперплазия красного костного мозга

2. Экстрамедуллярное кроветворение с увеличение печени, селезенки, лимфоузлов

3. Геморрагический синдром