Вегетативные синдромы возникают при поражении отдельных анатомических структур, относящихся к сегментарному и надсегментарному уровням ВНС (гипоталамический синдром, синдром Сладера (поражение крылонебного ганглия), синдромы нарушения зрачковой иннервации, синдромы нарушения тазовых функций и др.) Кроме этого, выделяют синдромы вегетативных нарушений, обусловленные поражением многих структур надсегментарного и сегментарного уровней ВНС. При поражении преимущественно надсегментарного уровня ВНС развивается синдром вегетативной дистонии (дисфункции). Вегетативная дистония не является специфической нозологической единицей. Различают множество факторов, вызывающих данный синдром: конституциональные, психофизиологические, гормональные, органические соматические заболевания, органические заболевания нервной системы, профессиональные заболевания, неврозы, психические заболевания.
Конституциональная вегетативная дистония обычно проявляется в детском возрасте и характеризуется лабильностью сердечного ритма, артериального давления, абдоминалгиями, склонностью к субфебрилитету, повышенной потливостью, чувствительностью к смене метеоусловий. С возрастом эти изменения обычно компенсируются, но под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды проявляются вновь.
В целом клиническая картина вегетативной дистонии складывается из ряда симптомов, связанных с дизрегуляцией разных систем организма. Несмотря на то, что вегетативные нарушения полисистемные, иногда вовлечение определенной висцеральной системы преобладает. Так, например, при преимущественном вовлечении кардиоваскулярной системы могут развиваться следующие симптомы: кардиалгия, синусовая тахикардия или брадикардия, наджелудочковая экстрасистолия, колебания АД, патологические вазомоторные реакции – бледность, цианоз или гиперемия кожных покровов, приливы. Расстройство деятельности пищеварительного тракта может выражаться в нарушении аппетита, моторики пищевода, желудка или кишечника (синдром раздраженной кишки). Нарушение потоотделения чаще всего проявляется в виде гипергидроза.
При преимущественном вовлечении респираторной системы наиболее часто развивается гипервентиляционный синдром. Гипервентиляционный синдром (синдром Д’акосты) - патологическое состояние, проявляющееся полисистемными психическими, вегетативными, мышечно-тоническими нарушениями, связанными с первичной дисфункцией нервной системы и приводящими к расстройству дыхания в виде увеличения легочной вентиляции неадекватно уровню газообмена в организме. Гипервентиляция приводит к снижению уровня СО2 (гипокапнии), что, в свою очередь, ведет к дыхательному алкалозу и снижению содержания ионизированного кальция. Клиническими симптомами последнего являются мышечные спазмы (тетания) и парестезии. В настоящее время выделяют пять ведущих клинических признаков данного синдрома:
· вегетативные нарушения
ü дыхательные расстройства (одышка, ощущение нехватки воздуха, «остановки дыхания»);
ü сердечно-сосудистые расстройства (сердцебиение, боли в сердце, головокружение)
· изменения и нарушения сознания (обмороки, ощущение нереальности)
· двигательные и мышечно-тонические проявления (ознобоподобный гиперкинез, мышечно-тонические спазмы, тетания)
· чувствительные и алгические проявления (парестезии, чувство онемения, болевые феномены)
· психические проявления (тревога, страх, тоска).
При диагностике вегетативной дистонии следует исключить органическое соматическое заболевание, особенно в тех случаях, когда в клинической картине доминируют нарушения только одной системы. В этом помогает отсутствие объективных изменений, свойственных соматическим заболеваниям, или их явное несоответствие характеру и интенсивности жалоб, отклонение от характерного течения болезни, резистентность или малая эффективность от проводимой терапии.
Если психопатологические и вегетативные расстройства возникают внезапно, то речь идет о вегетативных кризах (или панических атаках).
Ранее было принято выделять три формы вегетативных кризов по преобладанию симптомов либо симпатической части, либо парасимпатической: симпатоадреналовая, вагоинсулярная, смешанная. В настоящее время данное подразделение практически не используется, так как «чистые» формы чрезвычайно редки.
Критерии диагностики вегетативных кризов.
1. Пароксизмальность (возникает внезапно, продолжительность чаще в минутах).
2. Полисистемные вегетативные симптомы:
· дыхательные расстройства (одышка, удушье, ощущение нехватки воздуха);
· сердечно-сосудистые расстройства (боль в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев);
· гастроинтестинальные расстройства (тошнота, рвота, дискомфорт в эпигастральной области);
· потливость, слабость, головокружение, ознобы, волны жара, холода, парестезии;
· в конце приступа часто - полиурия.
3. Эмоционально-аффективные расстройства (страх смерти, ощущение дереализации, деперсонализации). Могут сочетаться с агорафобией.
Диагностика кризов учитывает повторяемость, исключает связь с лекарственными факторами, соматическими болезнями, другими «тревожными расстройствами».
При патологии сегментарных вегетативных образований возникает в егетативно-сосудисто-трофический синдром – патологическое состояние, которое проявляется вегетативными нарушениями регионального характера.Вегетативные симптомы представлены в виде сосудистых нарушений (изменение цвета, температуры кожных покровов, феномен Рейно, отеки) и трофических расстройств (истончение, утолщение кожи, ногтевых пластинок, артропатии, образование язв). Данные симптомы сочетаются с болевым феноменом (различные типы боли).
Частным проявлением вегетативно-сосудисто-трофического синдрома является рефлекторная симпатическая дистрофия, в патогенезе которой важную роль играет региональная симпатическая гиперактивность. Ранее этот синдром назывался посттравматической дистрофией, периферическим трофоневрозом, в настоящее время - альгонейродистрофией или комплексным региональным болевым синдромом I типа.
Наиболее грозным вегетативным нарушением является с индром прогрессирующей вегетативной недостаточности (ПВН) - комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении сегментарного (периферического), а также при сочетанном поражении надсегментарного и сегментарного уровней. Первичная ПВН развивается при ряде заболеваний, в том числе при семейной дизавтономии (синдроме Райли-Дея).
Клинические проявления ПВН:
· Ортостатическая гипотензия
· Тахикардия в покое
· Артериальная гипертензия в положении лежа
· Гипогидроз
· Эректильная дисфункция
· Гастропарез
· Запоры
· Диарея
· Недержание мочи
· Снижение зрения в сумерках
· Апное во сне.
Иногда совокупность симптомов может быть неполной, в других случаях могут доминировать определенные расстройства. Например при алкоголизме - нарушение потоотделения, при амилоидозе – желудочно-кишечные расстройства.
Иннервация зрачка и ее нарушения.
Размеры зрачка контролируются двумя гладкими мышцами – m. dilatator pupillae и m. sphincter pupillae. Первая получает симпатическую иннервацию, вторая – парасимпатическую. Вегетативная иннервация зрачка представлена на рис. 4. При нарушении парасимпатической иннервации возникают синдромы Эйди и Аргайла-Робертсона. При нарушении симпатической иннервации возникает синдром Бернара–Горнера. Синдром Эйди характеризуется односторонним расширением зрачка, медленным сужением при освещении. Наблюдается феномен денервационной сенситивности зрачка. Указанные расстройства сочетаются с сухожильной гипо- или арефлексией. Для синдрома Аргайла-Робертсона характерно отсутствие зрачковых реакций на свет при сохранных реакциях на конвергенцию и аккомодацию, миоз, анизокория, деформация зрачков, двусторонность зрачковых нарушений. Могут быть выражены не все симптомы, поэтому различают полный и неполный варианты синдрома.
Клинические проявления полного синдрома Бернара – Горнера: сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели, западение глазного яблока (энофтальм), гомолатеральный ангидроз лица, гиперемия конъюнктивы и половины лица, гетерохромия радужки. Синдром Бернара – Горнера бывает периферический и центральный. Первый встречается при поражении центра Бунге (цилиоспинальный центр, расположенный в боковых рогах спинного мозга сегментов С8-Th1) или симпатических волокон к мышце, расширяющей зрачок. Второй обычно обусловлен разнородной патологией, вовлекающей задний продольный пучок, при этом глазным проявлениям сопутствуют чувствительные и двигательные проводниковые расстройства. При раздражении симпатических волокон возникает обратный синдром Бернара-Горнера – синдром Пурфур дю Пти: мидриаз, лагофтальм, экзофтальм.