Дифференциальная диагностика

• Гемолитико-уремический синдром возникает на фоне инфекционного за­болевания, характеризуется острой почечной недостаточностью и гемоли­зом. Происходит разрушение не только эритроцитов, но и тромбоцитов. При лабораторных исследованиях обнаруживают признаки гемолиза и уремии. Нет АТ к эритроцитам и тромбоцитам, определяется повышен­ное содержание фактора фон Виллебранда. Цвет плазмы больного чёрный, неврологическая симптоматика демонстрирует кому.
• При ДВС тромбоцитопения возникает вследствие повышенного тром- бообразования. В обоих случаях геморрагический синдром сочетается с клинической картиной тромбоза, ишемического поражения органов. Изменённые коагуляционные тесты характерны для ДВС, — увеличение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени, уменьшение концентрации фибриногена. Коагулограмма при тромбо- цитопенической пурпуре не изменена.
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — редкое заболевание, ха­рактеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставят при обнаружении в крови фрагментированных эритроцитов на фоне тром­боцитопении и признаков ишемического поражения органов. Лечение: инфузии свежезамороженной плазмы, плазмаферез, глюкокортикоиды, пре­параты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал). Течение забо­левания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз плохой.

· ТРОМБОЦИТОПАТИИ

· Тромбоцитопатии — заболевания, обусловленные врождённой (чаще всего наследственной) или приобретённой качественной неполноценностью тром­боцитов. При некоторых тромбоцитопатиях может развиться непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренно выраженная), обусловленная уменьшением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

· Тромбастения Глянцманна

· В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение со­держания гликопротеина Нь^—Ш_а на поверхностной мембране тромбоцитов. Отсутствует агрегация тромбоцитов в ответ на воздействие физиологических активаторов (АДФ, коллаген, тромбин, адреналин). Агрегация с ристоцетином не нарушена, ретракция кровяного сгустка отсутствует или недостаточна.

· Синдром Бернара-Сулье

· В основе заболевания лежит отсутствие на поверхностной мембране тром­боцитов рецепторов — гликопротеинов I_b—IX—V. Характерны умеренная тром- боцитопения, гигантские размеры тромбоцитов (до 5—8 мкм), отсутствие агре­гации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина; агрегация с АДФ или коллагеном сохранена.