Метаболизм метионина. Образование S-аденозилметионина и его участие в реакциях метилирования. Катаболизм метионина до конечных продуктов, биоэнергетика процесса

МЕТИОНИН: 1)гликогенная

                           2)незаменимая

3) с неполярным радикалом

 

S-аденозилметионин (SАМ) – активная форма метионина

1) образуется в реакции метионина с АТФ

2) участвует в реакциях метилирования

3) метилированию подвергаются – нуклеиновые кислоты, белки, гормоны и др. (метилирование нукл кислот по азотистым основаниям защищает их от действия нуклеаз, ферментов, гидролизирующих нукл кислоты)

4) участвуя в реакциях метилирования, SАМ преобразуется до сукцинил-КоА

 

5) преобразование SАМ в сукцинил-КоА тормозится при недостатке метионина (она незаменимая АК). В этом случае происходит регенерация метионина из гомоцистеина (промежуточный продукт катаболизма SАМ) метаболизм

Катаболизм

БИОЭНЕРГЕТИКА: окисление метионин    сукцинил-КоА     ЦТК – 26 мол АТФ, но с учетом предыдущих этапов и затрат на нейтрализацию аммиака энергетический баланс – 19,5 мол АТФ

 

Метаболизм фенилаланина и тирозина. Синтез гормонов и нейромедиаторов (катехоламины, тироксин, трийодтиронин), катаболизм тирозина, биоэнергетика процесса. Фенилкетонурия, альбинизм, алкаптонурия.

ФЕНИЛАЛАНИН: 1)незаменимая

                                     2) с неполярным незаряженным радикалом

                                     3)частично кетогенная, частично гликогенная

ТИРОЗИН: 1) условно заменимая

                     2) с полярным незаряженным радикалом          

                     3) частично кетогенная, частично гликогенная

1)основной источник фенилаланина – пищевые белки

2) источник тирозина – как пищевые белки, так и фенилаланин

3) еще один источник – эндогенные белки

МЕТАБОЛИЗМ:

 

Синтез гормонов и нейромедиаторов

катаболизм тирозина:

 

БИОЭНЕРГЕТИКА: 40,5 АТФ (с учетом нейтрализации аммиаки в орнитиновом цикле)

Альбинизм является врожденным заболеванием. Эта болезнь подразумевает отсутствие в коже, волосах, ногтях, пигментной и радужной глазных оболочках пигмента меланина. Возникает альбинизм из-за отсутствия или блокады фермента тирозиназы. Он крайне важен для выработки меланина (название происходит от греческого слова «melanos», которое в переводе на русский означает «черный»). Цвет кожи определяется количеством в ней меланина. Чем его больше, тем более темного цвета кожа. В тех случаях, когда проблем с выработкой тирозиназы не наблюдается, причиной альбинизма принято считать мутацию в генах. Альбинизм наследуется от родителей (аутосомно-рецессивным наследованием)