Хронический лимфолейкоз

При хроническом лимфолейкозе наблюдается усиленное образование клеток-предшественниц лимфоцитов, в результате уровень незрелых лимфоцитов в крови повышается.

В настоящее время хронический лимфолейкоз рассматривают как доброкачественную опухоль системы крови.

Хроническим лимфолейкозом болеют в основном лица среднего и пожилого возраста, до 30 лет заболевание практически не встречается.

В течение хронического лимфолейкоза выделяют три стадии - начальную, стадию развернутого клинического течения и терминальную.

Начальная стадия хронического лимфолейкоза характеризуется: незначительным увеличением лимфатических узлов; повышенной чувствительностью к инфекциям; умеренным лейкоцитозом в периферической крови, обычно не превышающим 30-50х10⁹/л, абсолютным лимфоцитозом.

Переход заболевания в стадию развернутого клинического течения сопровождается:

- увеличением лимфатических узлов, распространением процесса на лимфатические узлы брюшной полости, средостения;

- увеличением селезёнки, печени;

- жалобами больных на слабость, повышенные утомляемость, потливость;

- нарастанием лейкоцитоза в периферической крови до 100-300-500х10⁹/л;

- увеличением количества лимфоцитов до 85-90%;

- увеличением в миелограмме количества лимфоцитов более 30% - патогномоничный признак хронического лимфолейкоза.

К терминальной стадии заболевания относят случаи злокачественной трансформации - развитие бластного криза.

Осложнения хронических лейкозов

Среди осложнений хронического лейкоза на первое место следует поставить:

- бактериальную инфекцию;

- поражение иммунокомпетентной системы, что приводит к развитию аутоиммунных осложнений - гемолитической анемии, тромбоцитопении.

Основные причины смерти больных, страдающих лейкозами: массивные кровотечения и кровоизлияния, тромбоэмболические осложнения, присоединение инфекции, кахексия, тяжёлая анемия.

Диагностика лейкозов

Диагноз лейкоза помогает поставить следующий комплекс исследований:

- Врачебный осмотр.

- Общий клинический и биохимический анализы крови.

- Исследование костного мозга. В образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами).

- Специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование.

- Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования.

- Дополнительные исследования. При некоторых формах лейкозов проводят исследование спинномозговой жидкости для определения в ней наличия опухолевых клеток.

- Изменения общего клинического анализа крови:

◊ снижение уровня гемоглобина (норма - 120 г/л);

◊ снижение количества эритроцитов (норма - 3,5-5,5х10¹²/л);

◊ снижение количества тромбоцитов (норма - 150-400х10⁹/л);

◊ количество ретикулоцитов (молодые эритроциты): их уровень уменьшается или они практически отсутствуют (норма - 0,2-1%);

◊ количество бластных (молодых) клеток более 20% при остром лейкозе, а при хроническом может быть и меньше (норма - до 5%);

◊ изменяется количество лейкоцитов: у 15% больных острым лейкозом увеличивается >100х10⁹/л, остальные больные могут иметь умеренное увеличение или даже снижение (норма - 4-9х10⁹/л);

◊ уменьшение числа нейтрофилов (норма - 45-70%);

◊ отсутствие палочкоядерных лейкоцитов, эозинофилов и базофилов;

◊ увеличение СОЭ (норма - 2-12 мм/ч).

- Биохимический анализ крови указывает на изменение показателей в результате поражения печени, почек:

◊ повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (норма - 250 ЕД/л);

◊ высокая активность аспартатаминотрансферазы (АСТ) (норма - до 39 Ед/л);

◊ высокий уровень мочевины (норма - 7,5 ммоль/л);

◊ повышение уровня мочевой кислоты (норма - до 400 мкмоль/л);

◊ повышение билирубина >20 мкмоль/л;

◊ снижение уровня фибриногена <2 г/л;

◊ снижение уровня общего белка <60 г/л;

◊ снижение уровня глюкозы <3,5 ммоль/л.

- Миелограмма (анализ пунктата костного мозга, аспирационной биопсии) - метод выбора для подтверждения острого лейкоза:

◊ появление бластов (молодых клеток) >30%;

◊ резкое снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

- Трепанобиопсия (гистологическое исследование биоптата из повздошной кости).

- Цитохимическое исследование пунктата костного мозга.

- Иммунологический метод исследования.

- УЗИ внутренних органов.

- Рентгенологическое исследование грудной клетки.

Лечение лейкозов

Лечение острых лейкозов

Терапию проводят в специализированном гематологическом стационаре.

Медикаментозное лечение

- Для лечения острого лейкоза в острую фазу болезни назначают сразу несколько противоопухолевых ЛС - меркаптопурин, хлорамбуцил (лейкеран), циклофосфамид (циклофосфан), фторурацил и др. В дальнейшем, после выписки из стационара, лечение острого лейкоза противоопухолевыми ЛС проводят 2-5 лет на поддерживающих (меньших) дозах.

- Трансфузионная терапия – эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, изотонические растворы с целью коррекции выраженных анемического и геморрагического синдромов и дезинтоксикации.

- Гормонотерапия (преднизолон).

- Антибиотики широкого спектра действия назначают для лечения присоединяющихся инфекций (имипенем и др.).

- Общеукрепляющую терапию применяют с целью укрепления иммунитета: витамины; препараты железа; иммуномодуляторы - тимуса экстракт (тималин, тактивин).

- Радиотерапию применяют для лечения хронического лейкоза. Облучают увеличенную селезёнку, лимфатические узлы.

- Хирургическое лечение.

Помимо стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы.

- Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных).

- Трансфузии лимфоцитов донора.

- Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток.

- Новые ЛС (нуклеозидные аналоги, моноклональные антитела).