2020-06-10
1104
1). Грудной ребенок девочка с воспалительно-некротическим поражением кожи умерла от сепсиса. На вскрытии: масса тимуса уменьшена в 7 раз, недоразвиты клетки фолликулов яичников; при микроскопическом исследовании тимуса обнаружено отсутствие тимических телец.
Какая патология иммунной системы имеет место у больного? Какой термин можно использовать для описания изменений тимуса?
Врожденный иммуннодефицит Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
2). Мальчик 14 лет, умер от генерализованной пиогенной инфекции. Из анализов крови: содержание IgG, IgA, IgM снижено. На вскрытии: уменьшение массы тимуса, при микроскопическом исследовании которого обнаружены железистые структуры, полное отсутствие тимических телец
Какой это тип патологии иммунной системы? (врожденный/приобретенный)? Какая патология иммунной системы имеет место у больного?
Врожденный иммунодефицит общий вариабельный иммунодефицит
3). Ребенок 1,5 лет, страдавший врожденным гипопаратиреоидизмом, умер от пневмоцистной пневмонии. Из анализов крови: количество кальция в крови снижено, уровень фосфора повышен, количество лимфоцитов в периферической крови в норме. Внешний вид ребенка: монголоидный разрез глаз, маленький рот, микрогнатия, расщепление язычка. При микроскопическом исследовании в тимусе на месте долек обнаружена жировая ткань и волокнистая соединительная ткань, в периферической лимфоидной ткани - опустошение паракортикальных зон лимфатических узлов и периартериальных зон селезенки, лимфоидные фолликулы с выраженными светлыми центрами; паращитовидные железы не обнаружены.
|
|
|
Какой это тип патологии иммунной системы (врожденный/приобретенный)? Какая патология иммунной системы имеет место у больного?
Врожденный иммунодефицит Синдром ДиДжорджи
4). Больной 35 лет с жалобами на слабость, кашель с отделением большого количества мокроты (100-150 мл в сутки) желто-зеленого цвета, обильное гнойное отделяемое из носа, температурой тела 38,7 °С, считает себя больным в течение 12-и лет, в течение которых отмечаются тяжелые обострения бронхита 4-5 раз в год, обострения хронического гайморита до 6 раз в год, перенес 6 пневмоний. Диагноз при поступлении: Хронический бронхит в фазе обострения, Хронический гайморит, обострение.
Предположительный диагноз? Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
Врожденный иммунодефицит общий вариабельный иммунодефицит
5). Мальчику 14 лет. Находится под наблюдением гематолога по поводу тромбоцитопении с 7 лет. Известно, что с 14 лет мальчик 2-3 раза в год болеет острой пневмонией, имеет рецидивирующую герпетическую инфекцию, экзему с периода новорождённости. Необходимо предположить диагноз и назначить анализы для подтверждения.
Врожденный иммунодефицит X-сцепленный гипер-IgM-синдром
