Панлейкопенический синдром

Варианты: токсический, аутоиммунный, инфекционный, ради­ационный. Уменьшение количества всех лейкоцитов, опустошение костного мозга, угнетение колониеобразования.

Клиническая картина: тяжёлые формы инфекций, сепсис.

20. Общий лимфоцитопенический синдром.

Варианты: аутоиммунный с антилимфоцитарными антителами; лимфоцитолитический, как следствие разрушения лимфоцитов экзогенными факторами; вирусная лимфоцитопения.

Иммунный статус: лимфоцитопения (количество лимфоцитов на 15% и более ниже нормы, синдром «недостаточности лимфоцитов*).

Клиническая картина: упорно рецидивирующие локализованные или генерализованные бактериальные и вирусные инфекции, иногда спленомегалия.

21. Синдром поликлональной активации лимфоцитов.

Иммунный статус: в крови присутствуют антитела различной специфичности к аутоантигенам, нарастает их титр к другим антигенам, гиперплазия фолликулов лимфатических узлов, повышение уровня иммуноглобулинов IgG, увеличение Т-хелперов CD4 и снижение уровня Т-супрессоров CD8, В-лимфоцитов, при близком к норме уровне общих Т-лимфоцитов.

Клиническая картина: инфекционные, аутоиммунные и аллерги­ческие процессы.

22. Лимфоаденопатия (локализованная или генерализованная).

Варианты: с нормальным уровнем лимфоцитов в крови; с Т-лим-фопенией.

Клиническая картина: гиперплазия лимфатических узлов, длительный субфебрилитет, вегетативная дисфункция (дистония, кардиалгия и др.).

23. Синдром гипертрофиии гиперплазии миндалин и аденоидов. Хронический тонзиллит, аденоиды; количественная и функциональная дисфункция лимфоцитов и цитокинов.

24. Посттонзиллэктомический синдром.

Клиническая картина: рецидивирующие заболевания верхних дыхательных путей после удаления миндалин в связи с хроническим тонзиллитом. Рецидивирующие инфекции носоглотки и в области дужек миндалин.

Иммунный статус: возможно умеренное снижение Т-лимфоцитов, дисбалланс их субпопуляций, дисиммуноглобулинемия.

25. Постспленэктомический синдром. Угнетение продукции антител на тимуснезависимые антигены (стрептококки, стафилококки и др.), возможна Т-клеточная лимфо-пения, повышена чувствительность к инфекциям.

26. Тимико-лимфатический синдром характеризуется сочетанием тимомегалии, недостаточности надпочечников и функциональной активности лимфоцитов.

Клиническая картина: адинамия, бледная мраморная кожа, одышка в покое, микролимфоаденопатия, гиперсимпатикотония.

27. Синдром патологии иммунных комплексов.

Иммунный статус: высокие уровни иммунных комплексов в крови, отложение их в тканях, снижение активности фагоцитов, угнетение активности Fc-рецепторов лимфоцитов;

Клиническая картина: васкулиты при иммунных, аллергических, инфекционных заболевания; гепатоспленомегалия, телеангиоэктазии.

 

Метаболические ВИД

 

28. Дефициты микроэлементов.

Дефицит цинка — атрофия лимфоидной ткани, угнетение функции Т-хелперов и нейтрофилов, энтеропатический акродерматит.

Дефицит меди — нейтропения, нарушение функции фагоцитов и Т-лимфоцитов.

29. Иммунодефицит при гиповитаминозах.

Дефицит витамина С — нарушение функции фагоцитов, угнетение синтеза антител.

30. Иммунодефицнты при недостаточности белка (алиментарной и др.) и дислипопротеинемиях, нарушениях углеводного обмена.

 

Дефекты системы комплемента

 

31. Синдром гипокомплементемии.

Иммунный статус: Снижение гемолитической активности комплемента, увеличение числа иммунных комплексов в крови.

Клиническая картина: аутоиммуные, аллергические и инфекционные заболевания.

Дефицит тромбоцитов.

 

32 Тромбоцитопенический синдром с антитромбоцитарными антителами (иммунная тромбоцитопения).

Варианты: аутоиммунный, аллергический, токсический, инфекционный.

Иммунный статус: нарушение адгезии и функции тромбоцитов.

Клиническая картина: тромбоцитопеническая пурпура.

 

Принципы лечения приобретенных иммунодефицитных состояний

 

Этапы лечения и иммунореабилитации больных с приобретенными иммунодефицитными состояниями и вторичными иммунодефицитами

1. Устранение этиологического фактора.

2. Антимикробная терапия.

3. Заместительная иммунотерапия.

4. Профилактика инфицирования.

5. Иммунокорригирующая терапия.

6. Противорецидивная иммунокоррекция и иммунореабилитация.

Терапия больных с вторичными иммунодефицитами включает: 1) устранение симптомов клинических синдромов, в том числе инфекционных; 2) коррекцию самого иммунодефицита; 3) профилактику рецидивов и осложнений иммунодефицита.

Ориентирами лечения приобретенных иммунодефицитных состояний могут служить соответствующие протоколы (Новиков Д.К. и соавт., 2007):

I. Этап иммунокорригирующей терапии (острый период)

Т-клеточные ВИД вирусиндуцированные

- Противовирусные препараты (ацикловир)

- Интерфероны (а, у, лейкинферон)

- Т-миметики (тактивин в дозе 0,01% р-р- 1 мл п/к, тимоптин в дозе 100 мкг, тимоген 0,01% - 1 мл в/м, тимолин 10 мг)

- иммунофан 1 мл 0.005% р-ра в/мыш 1 раз в день № 10

- галавит 200 мг 1 раз в день в/мыш № 10

- Т-цитокины (ИЛ-2 - ронколейкин и др.)

- Полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг:

В-клеточные, ассоциированные с бактериальными инфекциями ВИД

- Антибактериальные (противогрибковые) препараты

- Иммуноглобулины (антитела) при тяжелом течении внутривенно:

IgG-содержащими:

- сандоглобулин 1,0; 3,0; 6,0; 12 г во флаконе;

- октагам 50, 100, 200 мл во флаконе;

- интраглобин 2,5 г; 5,0 г;

- иммуноглобулин нормальный человеческий для в/в введения биавен 1,0; 2,5.

IgM-содержащими:

- пентаглобин 5% - 10,0 мл; 20,0 мл, 50,0 мл.

Заместительная терапия проводится в режиме насыщения (уровень иммуноглобулина G не менее 400 мкг / мл), поддерживающая - под контролем врача-иммунолога.

- В-миметики (миелопид 0,003г, полиоксидоний в дозе от 6 мг до 12 мг)

- Иммунокорректоры широкого спектра, комплекс цитокинов

Фагоцитарные

Антибактериальные (противогрибковые препараты)

Иммуностимуляторы широкого спектра:

- полиоксидоний в дозе от 6 до 12 мг;

- ликопид в дозе 1 мг - 10 мг.

Препараты гранулоцитарно-макрофагальных колониестимулирующих факторов:

- молграмостим (лейкомакс) 150 мкг; 300 мкг; 400 мкг;

- филграстим (нейпоген) 300 мкг, 480 мкг.

- граноцит (ленограстим) 105, 265 и 365 мкг.

Заместительная терапия:

- лейкомасса.

цитокины

4. При нарушении синтеза α- и γ-интерферонов или необходимости в его стимуляции (при T-клеточном дефиците, хронической вирусной инфекции) показано назначение препаратов интерферона и его индукторов:

- природные интерфероны (человеческий лейкоцитарный интерферон, эгиферон, лейкинферон);

- рекомбинантные интерфероны (реаферон, роферон, виферон, интрон);

- индукторы интерферонов (амиксин, циклоферон, неовир, полудан);

Витамины (С и др.), микроэлементы