Дифференцированный диагноз

Болезнь Мошковиц – системный васкулит, тромботическая микроангиопатия (лихорадка, мелена, головная боль, миалгии, тромбоцитопатическая пурпура, гемолитическая анемия, неврологические изменения, поражение почек).

Кишечные токсикозы – гемолитическая анемия и фрагментация эритроцитов – не характерны.

Тромбоз печеночных вен – отсутствует гемолитическая анемия.

 

ОСНОВНЫЕ ПУНКТЫ ДИАГНОЗА «ГУС»

1. Анемия

2. Фрагментация эритроцитов

3. Отрицательная реакция Кумбса

4. Регенераторная тромбоцитопения, геморрагии

5. Наличие в крови свободного Нв, повышение общего билирубина за счет непрямого

6. О л и г о а н у р и я

 

ЛЕЧЕНИЕ ГУС

       При начальном проявлении заболевания, связанного с расстройством периферического кровотока – сосудорасширяющие препараты.

Анурия – коррекция водно-электролитрных расстройств, подавление катаболизма и инфекционного процесса, симптоматическая терапия.

       Раннее лечение ГУС – гемодиализ, гепаринизация, переливание свежегепаринизированной крови (3-5 мл/кг). Все это позволяет прервать ДВС-синдром и явления гемолиза, нормализирует водно-электролитный обмен.

       Гемодиализ – ежедневно; заменные переливания крови, промывания желудка и кишечника, свежезамороженная плазма, содержащая антитромбин III.

       Антикоагулянтная терапия вызывает некоторые сомнения, так как гепарин приводит к кровоточивости.

       Необходимо поддерживать постоянный уровень гепаринизации непрерывной инфузией 15 Ед/кг. Эффект терапии оценивается по времени свертывания крови (по Ли-Уайту каждые 6 часов).

       Если время свертывания удлиняется более чем на мин., то дозу гепарина уменьшают до 5-10 Ед, если время не удлиняется – то дозу увеличивают до 30-40 Ед/кг/час. Отмена гепарина производится постепенно в течение 1-2 суток во избежание гиперкоагуляции.

       Антиаггреганты (курантил), ацетилсалициновая кислота назначаются вместе. Также назначаются урокинин, фибринолозин, или стрептазу (500-1000 Ед) 1 раз/сут. – 2-4 дня (Папаян А.В., 1974).

       Кортикостероидная терапия многим авторами отвергается, так как она усиливает гиперкоагуляцию.

       При ГУС на фоне инфекционного заболевания назначают антибиотики пенициллинового ряда. В полиурическую фазу необходимо корректировать потери воды и электролитов (калия и натрия).

       С применением экстракорпорального и перитонеального диализа летальность среди больных снизилась до 20%.

 

ПРОГНОЗ. Прогностически неблагоприятными признаками можно считать стойкую неврологическую симптоматику, отсутствие положительной реакции на первые 2-3 сеанса гемодиализа, нарастание уровней креатинина и калия в сыворотке крови.

ОПН ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ

ПРИ ИММУНОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ У ДЕТЕЙ

       Врожденные иммунодефицитные состояния (агаммаглобулинемия, синдром Вискотта-Олдрича), вторичные иммунологические нарушения – острый ретикулоэндотелиоз, коллагенозы.

 

ДИАГНОСТИКА

       Предшествующие ОПН, боли в животе, длительный субфебрилитет, изменения в моче: микропротеинурия, микрогематурия; геморрагическая сыпь на коже, гипертензия, отечный синдром.

Лабораторно: стабильная анемизация, тромбоцитопения, лейкопения, нейтрофильный сдвиг влево, высокое СОЭ, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипопротеинемия, повышенное содержание сиаловых кислот.

На глазном дне – очаги кровоизлияний, спазм артериол, ангиопатия сетчатки.

Болезненность суставов.

 

 

Составила доцент кафедры педиатрии, к.м.н. Азизова Р.Ш.