Тема: Порушення системи гемостазу

Актуальність теми: Необхідною умовою існування організму є підтримання рідкого стану крові у кровоносних судинах, а також зсідання крові в разі порушення цілості судин з метою зупинки кровотечі. Виконання цих функцій в організмі забезпечують системи: 1) зсідальна, яка утворює тромб; 2) протизсідальна, яка протидіє утворенню тромба; 3) фібринолітична, яка розчиняє тромб. Порушення динамічної рівноваги між зсідальною, протизсідальною і фібринолітичною системами організму є основним механізмом виникнення патології гемостазу.

Важко назвати галузь практичної медицини, де б не спостерігалися розлади гемокоагуляції. Вони можуть бути як самостійним захворюванням, так і вторинними розладами, зумовленими патологією іншої функціональної системи (порушення гемокоагуляції як патологічний синдром при серцево-судинних захворюваннях, усіх видах шоку). При цьому все різноманіття клінічних симптомів патології зсідання крові зумовлене розвитком основних патофізіологічних синдромів, таких як гіпокоагуляція, геморагічний синдром і гіперкоагуляція у вигляді тромбозу або синдрому дисемінованого внутрішньосудинного зсідання (ДВЗ-сидром).

Вивчення і знання основних закономірностей розвитку порушень системи гемостазу необхідні для розуміння їх патогенезу та успішної профілактики та лікування.

Навчальні цілі:

Знати:

- основні форми порушень системи гемокоагуляції, причини і механізми їх розвитку;

- етіологію та патогенез спадкових порушень гемокоагуляції;

- етіологію та патогенез спадкових і набутих порушень гемокоагуляції, які можуть бути причиною кровотечі після екстракції зубів.

Вміти:

- застосовувати сучасні досягнення фізіології процесу зсідання крові для аналізу механізмів виникнення і розвитку його порушень;

- аналізувати основні показники коагулограми і на підставі цього характеризувати порушення окремих фаз зсідання крові.

Самостійна позааудиторна робота

Питання для повторення

1. Сучасні уявлення про структурно-функціональну організацію зсідальної, протизсідальної та фібринолітичної систем.

2. Сучасні уявлення про судинно-тромбоцитарний та коагуляційний механізми гемостазу:

а) антитромботичні і протромботичні можливості ендотелію;

б) участь тромбоцитів у коагуляції крові;

в) характеристика плазмених факторів зсідання крові.

Питання для самоконтролю знань

1. Видалення зуба у пацієнта з персистуючим гепатитом ускладнилось тривалою кровотечею. Яка причина геморагічного синдрому?

A. Збільшення утворення тромбопластину

B. Зменшення утворення протромбіну

C. Зменшення утворення фібрину

D. Збільшення синтезу фібриногену

E. Посилення фібринолізу

2. У ліквідатора наслідків аварії на АЕС під час перебігу гострої променевої хвороби виник геморагічний синдром. Провідне значення в патогенезі цього синдрому має:

A. Порушення структури стінки судин

B. Підвищення активності факторів фібринолізу

C. Тромбоцитопенія

D. Підвищення активності антикоагулянтів в крові

E. Зменшення активності про коагулянтів в крові

3. У хворого після оперативного видалення кісти підшлункової залози виник геморагічний синдром з вираженим порушенням зсідання крові. Розвиток цього ускладнення пояснюється:

A. Активацією фібринолітичної системи

B. Недостатнім утворенням фібрину

C. Зменшенням кількості тромбоцитів

D. Активацією протизгортальної системи

E. Активацією фактору Крістмаса

4. У хлопчика 3 років з вираженим геморагічним синдромом відсутній антигемофільний глобулін А (фактор VIII) в плазмі крові. Яка фаза гемостазу первинно порушена у цього хворого?

A. Ретракція кров’яного згустку

B. Зовнішній механізм активації протромбінази

C. Перетворення протромбіну в тромбін

D. Перетворення фібриногену в фібрин

E. Внутрішній механізм активації протромбінази

5. У дитини з геморагічним синдромом діагностована гемофілія В. Її розвиток пов’язаний з дефіцитом:

A. IX (Крістмаса)

B. II (протромбіну)

C. VIII (антигемофільного глобуліну)

D. XI (плазмового попередника тромбопластину)

E. XII (Хагемана)

6. У хворого з опіковою хворобою як ускладнення розвинувся ДВЗ-синдром. Час згортання крові до 3-х хвилин. Яка фаза ДВЗ-синдрому?

A. Гіпокоагуляції

B. Гіперкоагуляції

C. Термінальна

D. Фібринолізу

7. Кровотечу, що виникла у дитини після видалення зуба, не вдалося зупинити протягом 4 год. Під час обстеження виявлено тяжкий дефіцит VIII фактора згортання крові. Як успадковується ця форма гемофілії?

A. Аутосомно-домінантно

B. Аутосомно-рецесивно

C. За типом неповного домінування

D. Полігенно

E. Зчеплено зі статтю

8. У жінки на фоні септичного шоку визначається тромбоцитопенія, зменшення вмісту фібриногену і наявність продуктів деградації фібрину в крові, петехіальні крововиливи. Що може бути причиною зазначених порушень?

A. Синдром дисемінованого внутрішньо судинного згортання крові

B. Лейкопенія

C. Тромбоцитоз

D. Анемія

E. Лімфопенія

9. У хворого на хронічний гепатит видалили зуб. Кровотечу, яка виникла після цього, не вдавалося зупинити протягом 2 год. Який вид гемостазу найбільш ймовірно порушений при патології печінки?

A. Судинний

B. Тромбоцитарний

C. Коагуляційний

D. Тромбоцитарно-судинний

E. Всі відповіді правильні

10. У хворого під час операції з приводу гранульоми в ділянці верхнього різця виникла кровотеча, яку вдалося зупинити тільки через три години. Кількість тромбоцитів у хворого – 90х10⁹/л. В анамнезі у хворого хронічний лімфолейкоз. Який механізм ймовірно лежить в основі тромбоцитопенії?

A. Мієлотоксичний

B. Дефіцитний

C. Дисрегуляторний

D. Метапластичний

E. –

Контрольні питання

1. Порушення судинно – тромбоцитарного гемостазу.

1.1. Етіологія і патогенез вазопатій.

1.2. Етіологія і патогенез тромбоцитопеній.

1.3. Етіологія і патогенез тромбоцитопатій.

2. Недостатність коагуляційного гемостазу.

2.1. Причини і механізми порушення 1-ої стадії згортання крові.